Nekrotiserende enterokolitt: hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er nekrotiserende enterokolitt?

Nekrotiserende enterokolitt, forkortet NAKKE, Er en ødeleggende sykdom som påvirker tarmen til det nyfødte. Lidelsen oppstår vanligvis i premature babyerfødt mindre enn 37 uker gammel og er preget av alvorlig betennelse i babyens tynne eller tykktarm, som kan utvikle seg til vevsdød (nekrose).

NEC forekommer hos omtrent 1 av 1000 levendefødte. NEC kan forekomme hos spedbarn, men er mye mer vanlig hos svært premature spedbarn, spesielt spedbarn med svært lav fødselsvekt - forekomsten varierer fra 3% hos spedbarn som veier ved fødselen 1251 til 1500 gram (2 lb 12,13 oz til 3 lb 4,91 oz) opptil 11% for spedbarn født mindre enn 750 gram (1 lb 10,46 oz) gram).

Nekrotiserende enterokolitt oppstår vanligvis når en nyfødt er flere uker gammel og får enteral ernæring. Babyer klager først på oppkast.

oppblåsthet, blodig avføring, lange pustestopp og redusert aktivitet. Dette kan føre til tarmnekrose og perforering.

Medisinsk behandling inkluderer opphør av enteral ernæring (levering av næringsrik mat direkte til magen), bredspektret antibiotika og støttende behandling. Kirurgi er indikert hvis det er tegn på tarmperforering og nekrose. Denne alvorlige gastrointestinale sykdommen er forbundet med betydelig sykelighet (komplikasjoner forbundet med sykdommen) og dødelighet. Til tross for behandling dør omtrent 15% av babyene som utvikler NEC, og noen overlevende babyer lider av mange komplikasjoner som korttarmssyndrom, hemmet vekst og langsiktige nervesykdommer utvikling.

Den eksakte mekanismen for denne sykdommen, men ikke fullt ut forstått, regnes som multifaktoriell og er assosiert med for tidlig tarmutvikling, unormal kolonisering av tarmmikroorganismer og betennelse tarmene. NEC er fortsatt den viktigste årsaken til sykelighet og dødelighet på nyfødt intensivavdeling, til tross for betydelige fremskritt innen omsorg for premature spedbarn.

Tegn og symptomer

Utbruddet av NEC oppstår vanligvis i løpet av de første ukene etter fødselen når amming startes, og begynnelsesalderen er omvendt relatert til svangerskapsalderen ved fødselen. På et tidlig stadium av sykdommen kan nyfødte vise tegn på matintoleranse i form av oppkast, en økning magesug, galle (grønn) magesug, eller magesnurrreduksjon med oppblåsthet og sårhet.

Grovt eller okkult blod kan være tilstede i avføringen, noe som indikerer slimhinneskader. Mange av disse tegnene er uspesifikke og kan forekomme med andre forhold. Utviklingen av nekrotiserende enterokolitt fører til systemiske tegn som sløvhet, lange pustestopp, kalt apné, temperatur ustabilitet og dårlig perfusjon (pumping av væske gjennom et organ eller vev). Til syvende og sist kan dette føre til respirasjonssvikt og kardiovaskulær kollaps, som krever mekanisk ventilasjon og vasopressorer. Merkbar masse og erytem (unormal rødhet i huden på grunn av kapillær blokkering, som ved betennelse) i bukveggen indikerer en mer progressiv sykdomsprosess.

Årsaker og risikofaktorer

Etter mange års forskning og klinisk observasjon, er etiologien og patogenesen til NEC fortsatt unnvikende. Flere viktige risikofaktorer har konsekvent blitt identifisert som viktige forutsetninger for initiering av tarmskade som fører til NEC. Disse inkluderer prematuritet, formelfôring, unormal mikrobiell kolonisering av tarmen og iskemi (når blodårene i tarmen blir innsnevret eller blokkert, noe som reduserer blodstrømmen).

Prematuritet er fortsatt den viktigste viktige risikofaktoren forbundet med nekrotiserende enterokolitt. Umodenhet i tarmepitelcellebarrieren og immunsystemet ser ut til å bidra til patogenese. Før fødselen har fosteret et sterilt tarmmiljø, og etter fødselen blir det raskt kolonisert med bakterier. Feil kolonisering med en overvekt av gramnegative bakterier kan føre til forstyrrelse av normalt tarmepitel, bakteriell translokasjon og forårsake overdreven inflammatorisk respons. De særegne histologiske funnene som er sett i NEC er betennelse og koagulasjonsnekrose (vevsdødsmønster). Iskemi er en annen viktig patofysiologisk faktor i utviklingen av nekrotiserende enterokolitt. Redusert oksygentilførsel til tarmceller kan føre til celleskade og nekrose.

Berørte befolkninger

NEC påvirker 5 til 10% av premature spedbarn som veier mindre enn 1500 g. Blant risikofaktorene som er identifisert for NEC, forblir prematuritet og fødselsvekt omvendt proporsjonal med risikoen for NEC. Termiske babyer som utvikler NEC har vanligvis spesielle risikofaktorer, for eksempel medfødte hjertefeil, sepsis og lavt blodtrykk (hypotensjon).

Symptomatiske lidelser

Mange andre gastrointestinale lidelser kan etterligne nekrotiserende enterokolitt, så det er viktig å vurdere og behandle en alternativ etiologi når en pasient evalueres. Sepsis kan forårsake tarmobstruksjon med oppblåsthet og matintoleranse. For tidlige babyer, spesielt de som tar indometacin eller steroider, kan også ha spontan tarmperforering (SPP). SPK er preget av isolert perforering av den distale tynntarmen.

Andre årsaker til alvorlig oppblåsthet hos nyfødte inkluderer tarmobstruksjon pga Hirschsprungs sykdom, atresi i tynntarmen, meconium ileus og volvulus malrotasjon. NEC kan også forveksles med allergisk enterokolitt sekundær til kumelkproteinallergi.

Diagnostikk

NEC diagnostiseres klinisk og radiografisk. Når det oppstår klinisk mistanke, tas en røntgen i magen som en første vurdering. Dette gjentas serielt, avhengig av alvorlighetsgraden og det kliniske forløpet for å vurdere sykdomsutviklingen.

Karakteristiske tegn på NEC på abdominale røntgenbilder inkluderer intestinal pneumatose (luft i veggen tarmene), patologiske permanente utvidede sløyfer, fortykket tarmvegg, pneumoperitoneum og portalgasser vener. Pneumoperitoneum, definert som fri luft i magen, er en kirurgisk nødsituasjon som indikerer intestinal perforering og vanligvis krever inngrep.

Abdominal ultralyd kan også brukes til å vurdere tilstedeværelsen av fri væske i magen eller formasjonen abscess.

Ytterligere laboratorietester for å vurdere alvorlighetsgraden av NEC inkluderer blodkultur, koagulasjonsstudier og en manuell differensial CBC for å vurdere leukocytose med bandemisk. nøytropeni, anemisk og trombocytopeni. Blodgasser testes serielt for å vurdere alvorlighetsgraden acidose og behovet for åndedrettsstøtte eller for å hjelpe til med væskedrenering.

Standard behandlinger

Behandling for nekrotiserende enterokolitt avhenger av det kliniske stadiet. Hvis det er mistanke om stadium I NEC, består første behandling av tarmhvile med opphør av enteral ernæring, nasogastrisk dekompresjon, blodkultur og bredspektret antibiotika. Når oral mating stoppes, startes intravenøs parenteral ernæring. Nøye observasjon med serieundersøkelser og røntgenbilder er nødvendig. Kirurgen konsulteres etter bekreftelse av stadium II eller III NEC. Støttende omsorg inkluderer respiratorisk støtte, inotrop (hjerte) støtte, væskeopplivning og korrigering av syre-base ubalanse. Pasienter med NEC kan utvikle spredt intravaskulær koagulasjon (DIC, en tilstand som forhindrer normal blodpropp) på grunn av forbruk av koagulasjonsfaktorer og krever transfusjon av mat blod. Hovedindikasjonen for kirurgi i NEC er en perforert eller nekrotisk tarm. Andre indikasjoner inkluderer klinisk forverring og alvorlig abdominal distensjon som forårsaker syndromet bukrom (organ dysfunksjon eller svikt på grunn av en sterk økning i trykket i magen hulrom). Vanligvis brukes to kirurgiske tilnærminger, avhengig av det kliniske bildet, laparotomi med reseksjon (fjerning) av tarmnekrose eller primær peritoneal drenering (en prosedyre for å introdusere en Penrose -drenering i rommet i bukhulen som inneholder tarmene, magen og lever).

Forebygging av NEC har størst potensial for å redusere bivirkninger forbundet med NEC. Det er nå tydelig vist at morsmelk beskytter mot NEC sammenlignet med formelfôring. Etablering av en standardisert fôringsprotokoll med objektive kriterier for å nekte å mate, reduserer også risikoen for nekrotiserende enterokolitt. Probiotika kan forhindre NEC ved å gjenopprette tarmmikrobiell flora, men det er fortsatt behov for mer forskning på optimal dosering og behandlingstid.

Prognose

De tilgjengelige terapeutiske og kirurgiske behandlingsmetodene har forbedret prognosen hos barn i det første leveåret med nekrotiserende enterokolitt. Omtrent 70–80% av disse nyfødte overlever. Den vanligste langsiktige komplikasjonen er innsnevring (striktur) av tynntarmen. Strikturer forekommer hos 10–36% av barna i det første leveåret som overlevde den første episoden med nekrotiserende enterokolitt. Strikturer forårsaker vanligvis symptomer i flere uker til flere måneder etter en episode med nekrotiserende enterokolitt. I noen tilfeller er kirurgisk behandling av striktninger nødvendig.