VIPoma (Werner-Morrison syndrom): hva er det, symptomer, behandling, prognose

Hva er VIPoma?

VIPoma eller Werner-Morrison syndrom - en sjelden type svulst bukspyttkjertelenproduserer vasoaktivt tarmpeptid (VIP), et stoff som forårsaker alvorlig vann diaré. VIPomer oppstår fra celler i bukspyttkjertelen som produserer et vasoaktivt peptid i tarmen. Flytende diaré er hovedsymptomet.

Diagnosen inkluderer blodprøver og avbildningstester. Behandlingen inkluderer væske- og elektrolyttbytte og kirurgi.

Werner-Morrison syndrom er en type endokrine svulst i bukspyttkjertelen. Omtrent 50-75% av svulstene er kreft (ondartet). Hos omtrent 6% av mennesker oppstår VIPoma under en lidelse som kalles multiple endokrine neoplasier.

Tegn og symptomer

Hovedsymptomet på vipoma er langvarig akutt vannaktig diaré. Tarmen produserer 1000-3000 milliliter avføring per dag, noe som fører til dehydrering. Hos 50% av menneskene er diaré vedvarende, mens i resten endres alvorlighetsgraden av diaré over tid.

Fordi diaré fjerner mange av de normale kroppssaltene fra kroppen, har folk ofte lave kaliumnivåer i blodet (hypokalemi) og for surt blod (acidose). Disse endringene kan forårsake sløvhet, muskelsvakhet, kvalme, oppkast og magekramper. Noen mennesker får hetetokter.

Årsaker

Vasoaktivt tarmpeptid (VIP) er et nevrohormon som produseres i sentralnervesystemet, så vel som i nevronene i mage -tarmkanalen (GIT), luftveiene og urogenitalt. Den fungerer som en vasodilator og regulator for glatt muskelaktivitet, og stimulerer utskillelsen av vann og elektrolytter fra tarmkanalen, hemmer magesyresekresjon og stimulator av blodstrømmen, hovedsakelig i mage -tarmkanalen sti.

Epidemiologi

VIPomer er sjeldne svulster med en frekvens på 0,05% til 2,0%, som kan forekomme hos både barn og voksne. Hos voksne forekommer de oftest mellom 30 og 50 år, og forekommer oftest inne i bukspyttkjertelen (95%). En liten andel av svulster som utskiller vasoaktivt tarmpeptid (VIP) inkluderer tykktarmskreft, lungekreft, feokromocytom, neurofibroma og ganglioneuroblastoma. De fleste VIP -er oppstår som isolerte svulster, men hos omtrent 5% av pasientene er de en del av type 1 multiple endocrine neoplasia (MEN1) syndromer. Da diagnosen ble stilt, hadde mer enn 50% av VIP -ene metastaser.

Hos barn diagnostiseres vanligvis Werner-Morrison syndrom mellom 2 og 4 år. De fleste VIPomer hos barn er ganglioneuromer eller ganglioneuroblastomer som stammer fra nevrale kamvev i de sympatiske ganglier, i mediastinum eller i retroperitonealrommet. De kan også oppstå fra medulla. binyrene.

Patofysiologi

Overdreven sekresjon av VIP fra en svulst har flere effekter på forskjellige organsystemer, og hovedeffektene er knyttet til mage -tarmkanalen. VIP er en nevrotransmitter som tilhører secretin-glukagon-familien og består av 28 aminosyrer. Det er en kraftig stimulator for intestinal syklisk adenosinmonofosfat (cAMP) produksjon og en hemmer av magesyresekresjon. Det fremmer vasodilatasjon, glykogenolyse, lipolyse og beinresorpsjon. Effekter som er sekundære til disse handlingene til VIPer inkluderer enorm utskillelse av vann og elektrolytter fra epitelceller i mage -tarmkanalen, hypokalemi, rødhet i ansiktet, redusert surhet i magesekken, økte nivåer av blodsukker og hyperkalsemi.

Diagnostikk

Legen baserer diagnosen Werner-Morrison syndrom på personens symptomer på diaré og funn av forhøyede nivåer av vasoaktivt tarmpeptid (VIP) i blodet.

Personer med forhøyede VIP -nivåer bør også gjennomgå avbildningsstudier av endoskopisk ultralyd, positronemisjonstomografi (PET) og scintigrafi eller arteriografi med oktreotid (røntgen tatt etter at et radioaktivt kontrastmiddel er injisert i en arterie) for å bestemme vipoma plassering.

Behandling

Først må du gjøre opp for mangel på væske og elektrolytter (mineraler i blodet, for eksempel kalium og natrium) gjennom en vene (intravenøst). Bikarbonat bør gis for å erstatte bikarbonat som går tapt i avføring og forhindre acidose. Ettersom vann og elektrolytter fortsetter å skilles ut i avføring etter rehydrering, kan leger synes det er vanskelig å kontinuerlig erstatte vann og elektrolytter.

Legemidlet oktreotid lindrer vanligvis diaré, men det kan være nødvendig med store doser.

Kirurgisk fjerning av vipoma kurerer omtrent 50% av pasientene der svulsten ikke har spredt seg. Kirurgi kan midlertidig lindre symptomer hos mennesker der svulsten har spredt seg. Kjemoterapimedisiner kan redusere diaré og svulststørrelse, men de kurerer ikke sykdommen.

Prognose

Gjennomsnittlig overlevelsesrate for pasienter med VIPoma er 96 måneder. Det avhenger hovedsakelig av svulstens grad, stadium og kirurgiske resektabilitet.

I henhold til de siste anbefalingene fra National Comprehensive Cancer Network (NCCN), oppfølging etter reseksjon inkluderer historie og fysisk undersøkelse, flerfaset CT eller MR, og serum VIP i de første 3-12 måneder. Etter ett år anbefales det å utføre de samme tiltakene hver 6.-12. Måned.