Behcetov syndróm

Behcetov syndróm bol popísaný už v roku 1937.Choroba vtedy znamenal kombináciu ulcerózna stomatitídy, ulcerózna lézie genitálií a uveitídy. Keď sa tento termín a samotná choroba stali verejnými, ukázalo sa, že syndróm môže obsahovať viac ako len tri indikátory. Tým, prejavy syndrómu možno tiež pripísať a artritída, kožná vaskulitída( typ erythema nodosum), môže dôjsť k tromboflebitída a patológie nervovej sústavy, výdute vo veľkých tepnách, črevné lézie, atď

Najčastejšie sa vyskytuje choroba v Stredomorí, na Strednom východe av Japonsku. Hoci tento syndróm navyše existuje všade, trpí aj domorodé etnické skupiny. Napríklad v Japonsku je Behcetov syndróm hlavnou príčinou slepoty. Je dôležité vedieť, že syndróm môže mať vplyv na telo v každom veku. Najdôležitejším je však vek tretej desaťročia života. Muži sú spravidla najčastejšie vystavení infekcii.

Čo spôsobuje ochorenie?

Aká príčina syndrómu nie je známa. Je však zrejmé, že hlavnými príznakmi ochorenia sú vaskulitída. Vaskulitída postihuje tepny, rovnako ako žily, spravidla sú to stredné a malé veľkosti. So syndrómom sa môže často pozorovať opuch, takže lumen ciev často zužuje. Niekedy môžu byť slzy, nádoby a steny.

Často je patogenéza ochorenia spojená s poruchami v imunitnom systéme tela. Symptómy

Neexistujú žiadne skutočné známky, ktoré priamo odkazujú na choroby, pretože v každom prípade ide o čisto osobné.Vo väčšine prípadov sa diagnózy, ktoré sú špecifické pre túto chorobu, nemusia prejaviť okamžite, ale na určitý čas. Môžu pokračovať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov, kým sa choroba neprejaví v plnej sile. A keď príde tento čas, primárne znaky už môžu mať opačný vývoj. Na základe vyššie uvedeného je potrebné určiť, že pacient po celú dobu porážky sa môžu objaviť len niektoré z celkového počtu znakov. Práve tieto faktory komplikujú prácu lekárov, pretože syndróm je ťažko rozpoznateľný v praxi.

Najcharakteristickejšími klinickými ochoreniami sú ochorenia ako aftózny, alebo sa nazýva ulceratívna stomatitída. Na sliznici v ústnej dutine sa môže vyskytnúť plytká lézia sliznice. Väčšina pacientov je presne určená týmto počiatočným znakom. Vredy majú priemer 2 až 10 mm. Môžu byť umiestnené v ústach a samostatne a ako niektoré klastre. Lokalizované vredy môžu v celej ústnej dutiny: na lícach, ďasien, pier, jazyka, a niekedy dokonca aj v oblasti hltana alebo nosovej sliznice. Na základe vredov má trochu žltkastú farbu.

Existuje iný indikátor - vred pohlavného orgánu alebo orgánov. Také vredy sa môžu vyskytovať vo veľkých počtoch av malom počte. Vonkajšie sa úplne podobajú rovnakým vredom, ktoré sú v ústach dutiny. Takéto prejavy sú pomerne časté, takže sú zistené u 80% pacientov. V ženské choroby teleso môže byť lokalizovaná v oblasti pyskov ohanbia, v vulvy, vaginálnej sliznice. U mužov sa ochorenie prejavuje na pohlavných orgánoch: šourku, penisu. Muž aj žena môžu byť postihnuté rozkrokom kože. Zvyčajne môžu byť vredy úplne bezbolestné, takže sa zriedka detegujú.Často sú v tele dlhší čas a sú zistené s gynekologickým vyšetrením alebo so sťažnosťami na výtok z vagíny. Vo väčšine prípadov pohlavné orgány trpia menej často, ústne orgány trpia viac. Načasovanie liečenia a vypršanie choroby sa nelíšia ani u mužov, ani u žien.

Ale lézie v oblasti močového mechúra môžu byť zistené menej často. Existujú aj príznaky cystitídy.

Môže dôjsť k poškodeniu očí.Sú to najčastejší a možno najzávažnejší prejav choroby. Liečba sa nazýva uveitída a vyskytuje sa u približne 2 alebo 3 pacientov. Syndróm je bilaterálny a zriedkavo sa vyskytuje v najskorších štádiách ochorenia. Medzitým, ako bude ukázané prvé príznaky syndrómu, ako sú slizničné lézie a vredy na genitáliách a nástupe uveitídy môže trvať až 6 rokov. Ak chcete určiť syndróm alebo nie, musíte podstúpiť vyšetrenie s okulistom. Lekár určí parametre vyšetrením prednej komory oka.Ďalšie

očné patológie môže byť konktivit alebo vred rohovky, zápal zrakového nervu, chorioretinitída, retinálna vaskulitída, arteriálna trombóza a tak ďalej. Strata videnia môže byť čiastočná a úplná, ale navyše sa môže prejaviť glaukóm alebo katarakta.

V prípade Behcetovho syndrómu sú postihnuté aj kĺby. Približne 50% prípadov má artritídu.Často sa vyskytuje kombinácia ochorení, napríklad zápalová arytmia a artritída. Väčšina horlivo postihnutých kĺbov pod zámienkou bežných chorôb a časom nadobúdajú opačný vývoj.

Priebeh ochorenia

Ochorenie sa môže vyskytnúť premenlivo. V závislosti od obdobia priebehu ochorenia, ktoré môže byť veľmi odlišné, sa môžu začať prejavovať niektoré klinické príznaky. Syndróm sa potom môže prudko zapáliť, potom aj náhle prestane svoju činnosť.Ale takmer každé exacerbácie sa zvyšuje telesná teplota, stomatitída a niektoré zmeny kože. Remisia syndrómu sa môže vyskytnúť od niekoľkých týždňov až po niekoľko rokov. Tieto typy únikov závisia od závažnosti ochorenia a schopnosti pacienta pracovať.

Niektorí pacienti môžu ľahko a nedbanlivo vnímať prejav syndrómu, pretože výrazne neovplyvňuje ich život. Existujú však prípady, kedy ochorenie prechádza bolesťou, takže príznaky sa môžu objaviť v plnej sile: žiadne remisie, úplné polysystémové lézie atď.Tento syndróm môže viesť k smrti, ktorých príčinou sú cievne lézie a meningoencefalitída. Tiež fatálna trombóza môže viesť k rôznym lokalizáciám a embolizácii v dôsledku tromboflebitídy. Podobné a ďalšie príznaky môžu značne zhoršiť prechod choroby. Syndróm spojený s uveitídou neovplyvňuje mortalitu. To je však aj ťažká predpoveď, pretože už hovorí o strate videnia.

Diagnostika Behcetova syndrómu

diagnostikovať Behchera syndrómu, stačí na identifikáciu kombinácie troch hlavných zložiek: očné lézie, genitálnych a stomatitídy, ktoré sú sprevádzané vredy. Diagnóza Behcetovho syndrómu sa tiež robí s nasledujúcimi klinickými príznakmi: recidivujúcou aftóznou stomatitídou;Aftózne vredy pohlavných orgánov;uveitída;synovitída;Kožná vaskulitída;meningoencefalitída. Povinným príznakom je prítomnosť aftóznej stomatitídy.

Liečba

V súčasnej dobe neexistujú žiadne terapeutické terapie. Lieky na riešenie problémov so syndrómom môžu byť použité( priradené) individuálne, pretože sa kontrolujú na základe citlivosti pacienta na hlavné zložky. Pri väčšine symptómov sa pri liečbe používajú imunosupresíva.