Guillain-Barrého syndróm: čo to je, príznaky a liečba GBS, príčiny

Úvod

Prvý popis Guillainovho-Barrého syndrómu vykonali Guillain, Barré a Strohl v roku 1916, pričom sa v tej dobe urobilo veľa pre pochopenie patofyziológie a terapie tejto veľmi nebezpečnej choroby.

Včasná detekcia a liečba tejto zriedkavej choroby (1-2 prípady na 100 000 obyvateľov) medzitým znížila úmrtnosť z 50% na menej ako 8%. Preto je veľmi liečiteľnou chorobou, ak je odhalená a liečená včas.

Ochorenie sa môže vyskytnúť v každom veku, ale miera výskytu sa zvyšuje s vekom, t.j. väčšinou sú dospelí chorí. Muži trpia viac ako ženy. Priebeh ochorenia je ovplyvnený mnohými faktormi, z ktorých niektoré majú regionálne (Európa, Ázia, USA) charakteristiky.

Čo je Guillain-Barrého syndróm?

Guillain-Barrého syndróm (GBS, akútna polyradikuloneuritída) je zriedkavé ochorenie nervového systému, pri ktorom imunitný systém človeka napáda vlastné periférne nervy.

Choroba postihuje od 1 do 2 zo 100 000 ľudí ročne. Príznaky zahŕňajú svalovú slabosť alebo paralýzu končatín, tváre a dýchacieho systému. Tento stav môže byť smrteľný, ale väčšina ľudí so syndrómom sa úplne uzdraví.

Akútna polyradikuloneuritída sa môže vyskytnúť u každého, ale muži častejšie ochorejú ako ženy. Výskyt sa zvyšuje s vekom, a najčastejšie vo veku 50 až 74 rokov.

Príčiny Guillain-Barrého syndróm

Guillain-Barrého syndróm je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém organizmu napáda vlastné tkanivá.

S Guillain-Barrým syndrómom imunitné bunky útočia na myelínový obal - tuková látka, ktorá pokrýva nervové vlákna. Myelínový plášť izoluje a chráni nervové vlákna a uľahčuje prenos elektrických impulzov nervovým systémom. Ak je myelínový obal poškodený, prenos impulzov z mozgu môže byť pomalý alebo úplne zablokovaný.

Čo spôsobuje autoimunitnú reakciu, ktorá vedie k Guillain-Barrého syndrómu, nie je známe. ale asi v 60% prípadov zablokovaniu predchádza vírusová respiračná infekcia alebo gastrointestinálne ťažkosti. Ochorenie môže byť vyvolané infekciou Campylobacter, ktorá spôsobuje hnačka, Vírus Epstein-Barr, ktorý spôsobuje žľazovú horúčku, HIV, čo je vírus, ktorý spôsobuje AIDSa cytomegalovírus (CMV).

Verí sa, že tieto vírusy môžu zmeniť povahu nervových vlákien tak, že sa javia imunitnému systému cudzie. V zriedkavých prípadoch môže byť Guillain-Barrého syndróm spôsobený chirurgickým zákrokom alebo imunizáciou.

Guillain-Barrého syndróm je popisovaný ako polyradikuloneuritída, čo znamená zápal mnohých nervov. Najmä ona ovplyvňuje periférne nervy - tie, ktoré spájajú mozog a miechu so svalmi a pokožkou. Existuje niekoľko rôznych podtypov Guillain-Barrého syndrómu, z ktorých každý ovplyvňuje telo trochu odlišným spôsobom.

Podtypy GBS

V posledných rokoch boli identifikované podtypy klasického Guillain-Barrého syndrómu (GBS), ktoré sa líšia klinickým obrazom a históriou. SGB ​​je v súčasnosti rozdelená na nasledujúce možnosti:

• Najbežnejšou formou v Európe je akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AIDP) (60-90% prípadov).
• Okrem toho existujú akútna primárna axonálna motorická senzorická neuropatia (OPAMN) a akútna axonálna motorická neuropatia (OMAN). Oba tieto sa nachádzajú iba v 5-10% prípadov.
• Ešte vzácnejší variant je Miller-Fisherov syndróm, čo je GBS s postihnutím prevažne kraniálneho nervu. V niektorých prípadoch sa akútny klinický obraz GBS zmení na chronickú formu, ktorá sa nazýva chronická zápalová demyelinizačná polyneuropatia (CIDP)

príznaky a symptómy

Guillain-Barrého syndróm je akútne ochorenie a má rýchly nástup v porovnaní s inými neurologickými stavmi. Môžu sa vyvinúť znaky a symptómy do hodín a dní alebo po 3-4 týždňoch.

Prvé príznaky sú zvyčajne mravčenie (akoby špendlíkmi a ihličkami) príp necitlivosť, začínajúc najskôr nohami a prechádza do rúk a niekedy aj do tváre. To je zvyčajne sprevádzané rôznym stupňom svalovej slabosti nôh a potom rúk a tváre. Osoba môže mať problémy s držaním alebo uchopovaním predmetov a v jeho končatinách je cítiť ťažkosť. Tieto príznaky môžu byť spočiatku nejasné, ale majú tendenciu rýchlo postupovať.

S postupujúcim stavom sa môžu objaviť nasledujúce príznaky a symptómy:

• progresívna a extrémna svalová slabosť v končatinách;
• zníženie alebo absencia šľachových reflexov;
• namáhavé dýchanie;
• bolesť svalov a kĺbov;
• paralýza očných svalov.

Závažnosť symptómov sa môže veľmi líšiť od človeka k človeku. Príznaky sa môžu pohybovať od miernej svalovej slabosti, ktorá rýchlo prechádza úplná svalová paralýza.

Asi 60% ľudí nebude môcť chodiť, keď choroba postupuje. Dýchacia funkcia je narušená asi v 50% prípadov. V 30% prípadov sú dýchacie svaly paralyzované do takej miery, že na udržanie dýchania je potrebné umelé dýchanie (umelá ventilácia pľúc). Okrem toho môže byť rovnováha tekutín v tele nestabilná, krvný tlak môže kolísať, a tep srdca rezy môžu byť nepravidelné.

Príznaky sú najhoršie dva až tri týždne po nástupe. V tomto štádiu zvyčajne trvá časové obdobie, kedy príznaky zostávajú stabilné. Táto fáza sa nazýva „plató“ a môže trvať niekoľko dní až niekoľko týždňov.

Diagnostika

Diagnóza môže byť v počiatočných štádiách ochorenia ťažká kvôli neistote počiatočných symptómov. Diagnóza môže byť jednoduchšia, ak je nástup rýchly a rovnaký na oboch stranách tela. Na diagnostikovanie Guillain-Barrého syndrómu váš lekár urobí nasledovné:

• úplná anamnéza;
• spochybnenie aktuálnych symptómov;
• fyzické vyšetrenie, napríklad: pocit, reflexy a svalová sila;
• krvné testy.

Tiež sa môžu odporučiť štúdie nervového vedenia. Merajú rýchlosť, ktorou elektrické impulzy prechádzajú nervovým systémom. Pri Guillain-Barrého syndróme sa impulzy pohybujú pomalšie než obvykle.

Tiež sa môže odporučiť lumbálna punkcia. Zahŕňa vpichnutie ihly do chrbta a odobratie vzorky tekutiny, ktorá obklopuje váš mozog a chrbticu (mozgovomiechový mok). Pri Guillain-Barrého syndróme je pravdepodobne zvýšená koncentrácia bielkovín a imunitných buniek v tejto tekutine.

Liečba Guillain-Barrého syndrómu

Na Guillain-Barrého syndróm neexistuje liek. Liečba je do značnej miery podporná a zameriava sa na minimalizáciu symptómov a predchádzanie komplikáciám.

Obvykle je potrebná hospitalizácia v počiatočných štádiách, pretože priebeh ochorenia môže byť nepredvídateľný. Na liečbe sa zúčastní lekársky tím reumatológa, neurológa, lekárov mnohých ďalších odborov, sestry a fyzioterapeuti.

V ľahkej fáze je to dôležité odpočívajbudeš potrebovať lieky na zníženie bolesti. Keď sa stav stane závažnejším, ciele liečby sú:

• udržiavanie dýchania;
• zníženie bolesti;
• návrat svalového tonusu;
• predchádzanie komplikáciám paralýzy, ako sú kontraktúry (napnutie a zhrubnutie šliach).

Pozorne bude monitorovaný aj krvný tlak, rovnováha tekutín, srdcová frekvencia a rytmus.

Výmena plazmy (plazmaferéza)

Tento postup zahŕňa odber krvi, ktorá sa potom rozdelí na plazmu a červené krvinky. Plazma sa odstráni a červené krvinky sa vrátia do tela darcom alebo „čistou“ plazmou. Tento proces sa môže opakovať niekoľkokrát denne počas 2-3 dní.

Predpokladá sa, že plazmaferéza odstraňuje protilátky z plazmy tela, čo môže prispieť k autoimunitnému útoku na nervový systém.

Terapia imunoglobulínom (gama globulínom)

Je to špeciálny proteín, ktorý imunitný systém prirodzene používa. Verí sa, že keď sa podáva vo veľkých dávkach intravenózne (IV kvapkaním do krvného obehu), znižuje autoimunitný záchvat na nervový systém.

Predpoveď a zotavenie

Čas potrebný na zotavenie sa z Guillain-Barrého syndrómu sa veľmi líši. Zotavenie z choroby môže trvať týždne alebo mesiace, pričom priemerná doba zotavenia je tri až šesť mesiacov.

Prognózou pre väčšinu ľudí bude úplné uzdravenie, zatiaľ čo 20-30% ľudí bude mať slabosť a nepohodlie. V niektorých prípadoch môžu malé zlepšenia trvať jeden až dva roky po počiatočnom období zotavenia.

Približne 5% prípadov Guillainovho-Barrého syndrómu je smrteľných. K tomu zvyčajne dochádza v dôsledku problémov so srdcovým rytmom, ale môže to byť aj v dôsledku zlyhania dýchania, pľúcnej embólie (krvné zrazeniny v pľúcach) alebo infekcie.

Úmrtnosť

Epidemiologická štúdia z roku 2008 zistila, že úmrtnosť je 2-12%napriek tomu, že sa liečite na jednotke intenzívnej starostlivosti, hoci v centrách terciárnej starostlivosti môže byť táto miera nižšia 5% s tímom zdravotníckych pracovníkov oboznámených s riadením GBS.

Príčiny smrtisúvisiace so syndrómom Guillain-Barré zahŕňajú syndróm akútnej respiračnej tiesne (ARDS), sepsa, zápal pľúc, venózna tromboembolická choroba a zástava srdca. Vo väčšine prípadov je úmrtnosť spôsobená ťažkou autonómnou nestabilitou alebo komplikáciami predĺženej intubácie a paralýzy. Hlavnou príčinou smrti u starších pacientov s GBS je arytmia.

Úmrtnosť na GBS sa s vekom výrazne zvyšuje. V Európe sa miera úmrtnosti pohybuje od 0,7% u osôb mladších ako 15 rokov až 8,6% u osôb starších ako 65 rokov. Údaje z prieskumov ukázali, že pacienti vo veku 60 rokov a starší majú 6 -krát vyššie riziko úmrtia ako ľudia vo veku 40 - 59 rokov a 157 -krát vyšší ako pacienti mladší ako 15 rokov. Hoci sa úmrtnosť zvyšuje s vekom u mužov a žien, po 40 rokoch je úmrtnosť u mužov 1,3 -krát vyššia ako u žien.

Úmrtnosť spojená s GBS sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s mechanickou ventiláciou (ALV) v dôsledku komplikácií, ako je zápal pľúc, sepsa, syndróm akútneho respiračného zlyhania a menej často autonómna dysfunkcia.

Veľké pľúcne choroby a potreba mechanickej ventilácie zvýšiť riziko úmrtia, najmä u starších pacientov.