Juvenilná idiopatická artritída (JIA) u detí: príznaky, liečba

Čo je juvenilná idiopatická artritída?

Juvenilná idiopatická artritída Je skupina súvisiacich detských chorôb, ktoré začínajú od 16 rokov a zahŕňajú pretrvávajúci alebo opakujúci sa zápal kĺbov.

Juvenilná idiopatická artritída (JIA) je skupina zriedkavých chorôb charakterizovaných zápalom kĺbov (artritída). JIA môže postihnúť aj iné orgány alebo spojivové tkanivo. Napriek tomu, že JIA je iný ako reumatoidná artritída u dospelých, tieto choroby majú podobnosti.

Príčina JIA nie je známa. Aj keď JIA nie je dedičná, dedičné faktory môžu zvýšiť šance na jej vývoj.

Niektoré formy juvenilnej idiopatickej artritídy môžu spôsobiť horúčku, vyrážky a opuchnuté lymfatické uzliny a môžu postihnúť srdce. Diagnóza sa stanovuje na základe symptómov dieťaťa a fyzického vyšetrenia, pretože neexistuje jediný definitívny laboratórny test na diagnostiku tejto choroby.

Klasifikácia

Existuje niekoľko foriem JIA. Aj keď má každý tvar odlišné vlastnosti, má podobné vlastnosti. Formulár JIA je určený na základe výsledkov lekárskej prehliadky a laboratórnych testov. Sú možné tieto formy JIA:

• Oligoartikulárna JIA;
• Polyartikulárna JIA (s negatívnym alebo pozitívnym reumatoidným faktorom);
• Artritída súvisiaca s entezitídou;
• Psoriatická JIA;
• Nediferencovaný JIA;
• Systémová JIA.

Dieťa môže mať v čase diagnostiky jednu formu ochorenia, ale niekedy s vývojom ochorenia prechádza do inej formy.

Oligoartikulárna JIA je najbežnejšou formou a zvyčajne sa vyskytuje u mladých dievčat. V tejto forme sú počas prvých 6 mesiacov ochorenia postihnuté štyri alebo menej kĺbov (oligo znamená málo). Najčastejšie postihnutým kĺbom je koleno.

Polyartikulárna JIA je druhou najbežnejšou formou a vyskytuje sa v neskorom detstve. Pri tejto forme ochorenia je postihnutých päť alebo viac kĺbov (poly znamená veľa). Táto forma je rozdelená do dvoch typov: negatívny reumatoidný faktor a pozitívny reumatoidný faktor.

Reumatoidný faktor Je to protilátka v krvi. Jeho vysoké hladiny sa môžu objaviť u pacientov s reumatoidnou artritídou, ale môžu sa vyskytnúť aj u pacientov s inými autoimunitné choroby (Napríklad, systémový lupus erythematosuspolymyozitída alebo systémová skleróza). Deti s pozitívnym reumatoidným faktorom majú v krvi protilátky proti reumatoidnému faktoru.

Pozitívny typ reumatoidného faktora sa zvyčajne vyskytuje u dospievajúcich dievčat a je podobný reumatoidnej artritíde u dospelých. U oboch typov môže artritída postihnúť rovnaký kĺb na oboch stranách tela (napríklad obe kolená alebo dve ruky) a často postihuje malé kĺby rúk a nôh.

Artritída súvisiaca s entezitídou znamená súčasnú prítomnosť artritídy a entezitídy (bolestivý zápal v mieste pripojenia šliach a väzov k kosti). Je to najčastejšie u starších chlapcov, u ktorých sa tiež prejavujú príznaky najmä v oblasti chrbtice (spondylartróza) ankylozujúca spondylitída alebo reaktívna artritída. Artritída zvyčajne postihuje kĺby spodnej časti tela.

Psoriatická JIA zvyčajne sa vyskytuje u mladých dievčat, ale môže sa vyvinúť aj u starších mužov a žien (rovnako). Pacienti môžu mať kožnú poruchu psoriáza alebo je v rodinnej anamnéze psoriáza u rodiča alebo súrodenca.

Nediferencovaný JIA je diagnostikovaná, ak choroba nespĺňa kritériá pre inú formu alebo spĺňa kritériá pre viac ako jednu formu.

Systémová JIA (Stillova choroba) zahŕňa prítomnosť artritídy spolu s extraartikulárnymi prejavmi vo forme horúčky, vyrážky, opuchnutých lymfatických uzlín a zápalu v okolí srdca a pľúc.

Príznaky juvenilnej idiopatickej artritídy

Juvenilná idiopatická artritída (JIA) spôsobuje príznaky v kĺboch ​​a niekedy aj v očiach a / alebo na koži.

Kĺbové príznaky sa objavujú s akýmkoľvek typom JIA. Keď sa dieťa prebudí, môže cítiť stuhnutosť kĺbov. Kĺby sú často opuchnuté a horúce na dotyk. Bolesť kĺbov sa vyvíja neskôr, ale bolesť môže byť menej závažná, ako by sa vzhľadom na veľkosť opuchu očakávalo. Bolesť sa môže zvýšiť pohybom v kĺbe. Deti sa môžu zdráhať chodiť alebo krívať. Ak sa nelieči, bolesť kĺbov môže pretrvávať mnoho rokov. Niektoré deti však bolesť nemajú.

Entezitída môže spôsobiť bolestivosť v oblasti panvy, stehennej kosti, chrbtice, kolena, spodnej časti nohy tesne pod kolenom, Achillovej šľachy a chodidla.

Zápal očí sa vyskytuje s akýmkoľvek typom JIA, ale najčastejšie s oligoartikulárnou JIA a menej často so systémovou JIA. Zápal zvyčajne postihuje očnú dúhovku (iridocyklitída). Iridocyklitída pri JIA zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky (bolesť alebo začervenanie), ale niekedy má za následok rozmazané videnie a nepravidelné zrenice. Ak sa však iridocyklitída nelieči, môže viesť k zjazveniu, kataraktu, glaukómu a trvalej strate zraku. Zriedkavo sa u detí s artritídou spojenou s entezitídou prejavuje sčervenanie očí, bolesť a citlivosť na svetlo.

Abnormality kože nachádza sa hlavne v psoriatickej a systémovej JIA. U detí so psoriatickou JIA sa môžu na koži objaviť hrubé chrasty podobné psoriáze, opuch prstov na rukách a nohách a ryhy na nechtoch. U detí so systémovým JIA sa niekedy vyvinie krátkodobá vyrážka vo forme plochých ružových alebo oranžovo-ružových škvŕn s jasným stredom-hlavne na trupu a horných končatinách alebo rukách. Vyrážka sa vyskytuje niekoľko hodín (často večer a je sprevádzaná zvýšením teploty) a nie vždy sa objaví na rovnakom mieste.

Systémová JIA spôsobuje horúčku a zápal nielen v kĺboch. Deti so systémovým JIA majú zvyčajne horúčku a vyrážku, ktorá často predchádza bolestiam a opuchom kĺbov. Teplota stúpa a klesá, spravidla najmenej 2 týždne. Teploty sú zvyčajne najvyššie popoludní alebo večer (často až 39 ° C a viac) a potom sa rýchlo vrátia do normálu. Dieťa s horúčkou sa môže cítiť unavené a podráždené. Pečeň, slezina a lymfatické uzliny sa môžu zväčšiť. Niekedy sa v membránach obklopujúcich srdce (perikarditída) alebo v pľúcach (zápal pohrudnice) vyvinie zápal, ktorý spôsobí bolesť na hrudníku. Tento zápal môže spôsobiť hromadenie tekutiny v okolí srdca, pľúc a ďalších orgánov.

Komplikácie JIA

Akýkoľvek typ JIA môže interferovať s normálnym fyzickým rastom. Bez liečby sa môže vyvinúť deformácia kĺbov. Ak JIA zasahuje do rastu čeľuste, môže to viesť k vzniku malej brady (mikrognatia). Dlhodobý (chronický) zápal kĺbu môže nakoniec viesť k deformácii alebo trvalému poškodeniu postihnutého kĺbu.

Diagnostika

Lekár diagnostikuje JIA na základe symptómov a výsledkov fyzického vyšetrenia.

Neexistuje jediný definitívny laboratórny test na JIA, ale niektoré krvné testy pomáhajú odlíšiť jednu formu ochorenia od druhej. Vykonávajú sa krvné testy na detekciu reumatoidného faktora, antinukleárnych protilátok, anticyklických protilátok proti citrulínovanému peptidu a zodpovedajúci antigén nazývaný HLA-B27, ktorý je prítomný u niektorých ľudí s reumatoidnou artritídou a je spojený s autoimunitným choroby. Mnoho detí s JIA však nemá v krvi reumatoidný faktor ani antinukleárne protilátky.

Deti s JIA, ktoré majú v krvi antinukleárne protilátky, majú vyššie riziko vzniku iridocyklitídy. Deti by mali byť vyšetrené na iridocyklitídu oftalmológom (oftalmológom) niekoľkokrát ročne, bez ohľadu na prítomnosť symptómov, pretože iridocyklitída nemusí spôsobovať žiadne príznaky, aj keď zápal oka už začal. Deti s oligoartikulárnou alebo polyartikulárnou JIA, ktoré majú v krvi antinukleárne protilátky, by mali absolvovať očné vyšetrenie každé 3 mesiace. Deti s oligoartikulárnou alebo polyartikulárnou JIA, ktoré nemajú v krvi antinukleárne protilátky, by mali absolvovať očné vyšetrenie každých 6 mesiacov. Deti so systémovým JIA by mali absolvovať očné vyšetrenie raz za rok.

Na zistenie charakteristických zmien kostí a kĺbov je možné vykonať röntgenové lúče.

Liečba juvenilnej idiopatickej artritídy

Rôzne formy juvenilnej idiopatickej artritídy (JIA) sa liečia podobným spôsobom a na zníženie závažnosť bolesti a zápalu, používajú sa rovnaké lieky ako na liečbu artritídy pri dospelí. Obvykle sa používa na zmiernenie symptómov nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) a sú najúčinnejšie pri artritíde spojenej s entezitídou. Napriek tomu, že NSAID môžu pomôcť zmierniť symptómy, nezastavia progresiu ochorenia kĺbov.

Niektoré antireumatiká, tzv základné antireumatiká PDBI modifikujúce ochorenie môžu spomaliť progresiu JIA a výrazne zlepšiť výsledky. Medzi DMARD patria metotrexát, etanercept, adalimumab a infliximab (inhibítory alfa-proteínu faktora nekrózy nádorov, zapojený do zápalu), ako aj anakinra a kanakinumab (inhibítory interleukínu-1, proteínu zapojeného do zápal). Vedľajšie účinky metotrexátu zahŕňajú zníženú produkciu bielych krviniek, červených krviniek a krvných doštičiek (útlm kostí). mozog) a toxické účinky na pečeň, preto by deti užívajúce tento liek mali byť pravidelne testované krv. Toclizumab (inhibítor interleukínu-6) je predpísaný deťom s polyartikulárnou alebo systémovou JIA. Niekedy, najmä u detí so spondylartrózou, sa používa iný DMARD (sulfasalazín). Systémová JIA často dobre reaguje na liečbu liekmi, ktoré blokujú účinky interleukínu-1.

Lekári môžu vstúpiť kortikosteroidy priamo do postihnutého kĺbu alebo kĺbov. Lekári sa pokúšajú vyhnúť používaniu systémových kortikosteroidov (napr. Orálne prednizolón), ale tieto lieky môžu byť nevyhnutné u detí s ťažkým priebehom systémová JIA. Ak je to potrebné, liečba kortikosteroidmi, aby sa znížila pravdepodobnosť dlhodobých komplikácií, medzi ktoré patrí spomalenie rastu, osteoporóza (lámavé kosti) katarakta a osteonekróze (kostná smrť), používa sa najnižšia možná dávka.

Iridocyklitída sa na začiatku lieči kortikosteroidnými očnými kvapkami, ktoré potláčajú zápal. Ak táto liečba zlyhá, často sa používa metotrexát a v prípade potreby liek, ktorý blokuje účinky faktora nekrózy nádorov. Očné kvapky rozšíria zrenicu, čím pomôžu zabrániť trvalému poškodeniu oka. Ak je oko poškodené, môže byť potrebná operácia.

Rovnako ako u reumatoidnej artritídy u dospelých, aj u detí sa používa neliečivá terapia. Napríklad telesná terapia a cvičenia na zvýšenie flexibility pomáhajú udržiavať silu a funkciu kĺbov.

Predpoveď

Počas liečby má 50-70% detí asymptomatické obdobia (remisia). Prognóza u detí s polyartikulárnou JIA s pozitívnym reumatoidným faktorom je menej priaznivá. Vďaka včasnej liečbe je väčšina detí schopná viesť normálny život.