Dermatomyozitída: čo to je, príčiny, symptómy, liečba, komplikácie, prognóza

Čo je dermatomyozitída?

Dermatomyozitída (polymyozitída a iné názvy tohto ochorenia: Wagnerova choroba, Wagner-Unferricht-Heppova choroba, fialová choroba) Je zápalové ochorenie svalov (myozitída), kože a krvných ciev, ktoré postihuje približne 3 z 1 milióna ľudí ročne. Dôvod je neznámy. Primárne príznaky dermatomyozitídy zahŕňajú svalovú slabosť a kožné vyrážky.

Postihnuté sú všetky vekové a etnické skupiny. Väčšina prípadov začína u detí vo veku 5-10 rokov a u dospelých vo veku 40-50 rokov. Ženy (a dievčatá) sú postihnuté približne dvakrát častejšie ako muži (a chlapci).

U pacientov s dermatomyozitídou sa rozvinie slabosť veľkých svalov okolo krku, ramien a stehien. To spôsobuje ťažkosti pri výstupe po schodoch, vstávaní zo stoličky alebo z postele alebo pri česaní vlasov. Väčšina pacientov pociťuje miernu bolesť svalov, čo ich odlišuje od pacientov s inými formami svalového ochorenia.

Mnoho pacientov s inými chorobami sa tiež sťažuje na slabosť; pri pozornom opýtaní sa však v skutočnosti jednoducho prejavia únavou, dýchavičnosťou, príp depresieale svalovou slabosťou naozaj netrpia.

Príčiny

Wagnerova choroba sa týka skupiny svalových ochorení alebo porúch nazývaných zápalové myopatie.

Príčina väčšiny zápalových myopatií nie je známa; vedúcou teóriou však je, že imunitný systém tela omylom začne napádať svalové bunky, krvné cievy v koži a svaloch, čo spôsobuje poškodenie, vyrážky a slabosť.

Niekedy sa dermatomyozitída spája s nádorovým ochorením a môže byť príznakom vzniku niektorých nádorových ochorení, ako napr rakovina pľúcprsník, vaječník, prostata a hrubé črevo. Môže súvisieť aj s inými ochoreniami imunitného systému, ako napr. sklerodermia a zmiešané ochorenie spojivového tkaniva.

Hlavné príznaky a komplikácie

Pacienti s dermatomyozitídou majú rôzne príznaky. Pohybujú sa od miernej svalovej slabosti, ako sú ťažkosti so vstávaním zo stoličky alebo prevrátením sa v posteli, až po závažné príznaky vrátane hlbokej slabosti alebo ťažkostí s prehĺtaním. U pacientov sa tiež môžu objaviť vyrážky alebo kožné zmeny v rozsahu od mierneho začervenania až po závažnejšiu ulceráciu (pozri časť 4.4). Fotografia).

Symptómy dermatomyozitídy môžu zahŕňať:

• svalová slabosť, najmä v oblasti lopatky, panvy a krčka maternice, symetricky a s postupným zhoršovaním;
• výskyt červených škvŕn alebo malých hrčiek na koži, najmä v kĺboch ​​prstov, lakťov a kolien, sa nazýva symptóm alebo Gottronova papula;
• fialové škvrny na horných viečkach nazývané heliotrop (pozri. fotografia vyššie);
• bolesť a opuch kĺbov;
• horúčka;
• únava;
• ťažkosti s prehĺtaním;
• bolesť brucha;
• vracanie;
• strata váhy.

Ľudia s týmto stavom môžu mať zvyčajne problémy s vykonávaním každodenných činností, ako je čistenie vlasov, chôdza, lezenie po schodoch alebo vstávanie zo stoličky. Okrem toho sa kožné prejavy môžu zhoršiť vystavením slnku.

V závažnejších prípadoch alebo pri výskyte dermatomyozitídy v kombinácii s inými autoimunitnými ochoreniami môže sú postihnuté iné orgány ako srdce, pľúca alebo obličky, čo ovplyvňuje jeho funkciu a spôsobuje vážne komplikácie.

Kedy navštíviť lekára?

Nástup bez príčinnej bolesti svalov so sprievodnými červenofialovými fľakmi na koži by mal dotknutú osobu podnietiť, aby okamžite vyhľadala lekársku pomoc na objasnenie situácie.

Komplikácie

Keď rozpad svalov a sklerodermia postihujú vnútorné orgány (pažerák, pľúca, srdce atď.), pacient trpiaci dermatomyozitídou podlieha sedimentácii, pretože podstupuje:

• Ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia)nasledujú problémy s výživou a tzv Aspiračná pneumónia. Všetky tieto ťažkosti vznikajú v dôsledku zmien hladkého svalstva tráviaceho systému (najmä prvých traktov). Výsledné nutričné ​​problémy vedú k náhlej strate hmotnosti a ťažkej podvýžive.

Poznámka:zápal pľúc Je zápal pľúc spôsobený potravou, slinami alebo sekrétmi z nosa, ktoré sa dostanú do bronchiálneho stromu. Typickými príznakmi sú kašeľ, horúčka, bolesť hlavy, dýchavičnosť, dýchavičnosť a celková nevoľnosť.

• Problémy s dýchaním. Keď sú zapojené medzirebrové svaly, ktoré umožňujú dýchanie, a keď sklerodermia postihuje dýchacie cesty, ľudia s dermatomyozitídou majú veľké ťažkosti s dýchaním.
• Problémy so srdcom. Kvôli zápal srdcového svalu (t.j. myokardu). arytmie rôzne druhy a zástava srdca.

Okrem toho sa môže vyskytnúť nezvyčajné hromadenie vápnika v koži a svaloch (kalcifikácia), najmä u mladších pacientov.

Diagnostika

Niektoré aspekty anamnézy a klinického vyšetrenia si zaslúžia osobitnú pozornosť, pretože to umožňujú vykonávať diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami, ako aj s prítomnosťou sprievodných choroby. Okrem toho majú prognostickú a terapeutickú hodnotu.

Diagnóza dermatomyozitídy sa robí vyhodnotením symptómov ochorenia, fyzikálnym vyšetrením a vyšetreniami, ako je svalová biopsia, elektromyografia alebo krvné testy na zistenie prítomnosti látok, ktoré poukazujú na rozpad svalov, ako sú CPK, DHL resp Napríklad AST.

Môže dochádzať k produkcii autoprotilátok, ako sú špecifické protilátky proti myozitíde (MSA), napríklad anti-RNP alebo anti-MJ. ktoré možno nájsť vo veľkých množstvách v krvných testoch.

Na potvrdenie diagnózy musí lekár odlíšiť príznaky dermatomyozitídy od iných stavov, ktoré spôsobujú podobné príznaky, ako napr. polymyozitída alebo myozitída so zabudovanými telieskami, čo sú aj zápalové ochorenia svalov.

Ďalšie choroby, ktoré je potrebné zvážiť, sú myofascitída, nekrotizujúca myozitída, reumatická polymyalgia alebo zápal spôsobený liekmi, ako je napríklad klofibrát, simvastatín alebo amfotericín.

Liečba

Dermatomyozitída sa lieči podľa symptómov prezentovaných pacientmi, ale vo väčšine prípadov zahŕňa použitie:

• kortikosteroidy, ako je prednizón, pretože znižujú zápal v tele;
• Imunosupresívaako je metotrexát, azatioprín, mykofenolát alebo cyklofosfamid, na zníženie odozvy imunitného systému;
• Iné prostriedkyako je hydroxychlorochín, je užitočný na zmiernenie dermatologických symptómov, ako je citlivosť na svetlo.

Tieto lieky sa zvyčajne užívajú vo vysokých dávkach po dlhšiu dobu a majú účinok na zníženie zápalu a zmiernenie symptómov ochorenia. Keď tieto lieky nezaberajú, ďalšou možnosťou liečby je podanie ľudského imunoglobulínu.

Je tiež možné vykonávať fyzioterapeutické sedenia s rehabilitačnými cvičeniami, ktoré pomáhajú zmierniť príznaky a predchádzať kontraktúram a retrakciám. Indikovaná je aj fotoprotekcia opaľovacími krémami, aby sa zabránilo zhoršeniu stavu pokožky.

Keď je dermatomyozitída spojená s rakovinou, najvhodnejšou liečbou je liečba rakoviny, ktorá často vedie k úľave od príznakov a symptómov choroby.

Odporúčania

Dermatomyozitída oslabuje pokožku, najmä oblasti postihnuté vyrážkou. Preto lekári odporúčajú, aby ste sa príliš nevystavovali slnku alebo to urobili až po vykonaní potrebných opatrení. preventívne opatrenia (ochranný opaľovací krém, vhodné oblečenie atď.), pretože UV žiarenie sa môže ďalej zhoršovať situáciu.

Okrem toho sa odporúča:

• Akékoľvek informácie týkajúce sa dermatomyozitídy a možných sprievodných ochorení vám poskytne lekár.
• Zostaňte aktívny, aby ste spevnili svaly tela.
• V prípade extrémnej únavy si oddýchnite a doprajte telu zotavenie.
• Ak sa už niekedy predtým vyskytli príznaky alebo symptómy, ihneď kontaktujte svojho lekára.
• Ak máte depresiu kvôli chorobe, dôverujte svojim priateľom a rodine. V skutočnosti blízkosť a stiahnutie sa len poškodia terapiu.

Predpoveď

Kedysi, keď ešte neexistovali súčasné metódy terapie polymyozitídy, bola prognóza negatívna a 5-ročná miera prežitia od nástupu symptómov bola veľmi nízka.

Avšak, dnes, vďaka pokroku v medicíne, prognóza výrazne zlepšila, a ukazovatele miera prežitia 5 a 10 rokov po nástupe dermatomyozitídy je 70 % a 57 %, v uvedenom poradí (podľa odhadov 2012).