Ochorenie z mramoru

Mramor choroba( syndróm Albers-Schonberg, kongenitálna osteoskleróza, osteopetróza, giperostoticheskaya dysplázia) - relatívne vzácne dysplastické ochorenia charakteru, ktorá sa prejavuje difúzny osteoskleróza takmer všetky kosti.
Toto ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách bez ohľadu na rasu a pohlavie

Príčiny

je istá príčina tohto ochorenia nie je doteraz známa.
Obvykle Marble ochorenie sa prejavuje v detstve, často existujú prípady rodinného zničenie

Príznaky

- Únava chôdzi
- bolesť v
končatín - Vývoj kostí patologických zlomenín
- Vývoj končatín deformujúca
- zväčšenie sleziny, pečene a lymfatických uzlín
- Zvýšený vnútroočný tlak a strata sluchu u novorodencov
s mramorovou ochorení kostí už existuje alebo slepota, alebo k významnému zníženiu výhľadu kvôliRofia optické nervy.

röntgenové vyšetrenie pacienta s mramorovou chorobou ukazuje, že všetky skeletové kosti( panva, lebky, rebro, rúrkové kosti a stavcov) majú nadmerne zhustený štruktúru. Všetky kosti sú veľmi husté a úplne nepriehľadné pre röntgenové lúče. Nedostatok kanála kostnej drene je tiež zaznamenaný.Kosti panvy, lebky a telo stavcov sú sklerotizované.V niektorých prípadoch časti metafyzálních kortikálnej kostí možno vidieť zvláštne krížové osvietenie, ktoré im dáva mramorový odtieň.Kosti sú veľmi krehké a neelastické.Patologické zlomeniny( najmä femur) sú bežnou komplikáciou mramorovej choroby.

Zuby sa objavujú veľmi neskoro u detí s mramorovou chorobou. Sú ľahko spadnúť postihnutú kazu proces, ktorý v niektorých prípadoch môže byť komplikovaná osteomyelitídy čeľustí ( často nižšie) a nekróze.

na očné príznaky mramoru ochorenia patrí:
- Tesnenie exophthalmos a očné jamky
- Primárne( sekundárne), očné atrofia
- Konvergencia porušenie
- Strabizmus a nystagmus
röntgenové vyšetrenie je najdôležitejšia pre najpresnejší diagnóze mramor ochorenie kostí, ako to ukazuje úplný obraz zmienvšetky kosti, vrátane stavcov

Liečba Liečba tohto ochorenia sa s výhodou vykonáva v ambulantných podmienkach. Základným faktorom je posilnenie neuromuskulárneho tkaniva. K dispozícii sú masáže, liečebná gymnastika a plávanie. Pacienti musia byť na vyváženú stravu bohatú na vitamíny( prírodné ovocné a zeleninové džúsy, čerstvé ovocie a zeleninu, syry, atď.)Deti pravidelne chodia na ošetrenie sanatória.
obnovenie normálnych procesov tvorby kosti v klinickej praxi nie je dnes možné, pretože adekvátna liečba mramor ochorenie doteraz nebola vyvinutá.
Ak anémia sa vykonáva komplexné patogénne udalostí, ktoré sú zamerané na jeho odstránenie. Na liečbu a prevenciu deformácií kostí a patologických zlomenín je potrebné nepretržité monitorovanie v ortopéde.

výhradou včasnej liečbe komplikácií( kostrových deformít a anémia) a konštantný prevencia - prognóza pre život, je veľmi priaznivý.