Von Willebrandova bolezen

prvič o bolezni je postal znan leta 1926, ko je znanstvenik Willebrandov začel študij na družino, ki je bila neznana avtosomno dominantna bolezen, dedna nagnjeni h krvavitvam. Bolezen v njihovih simptomov je podobna hemofilijo in trombotsitovazopatiey. Z nadaljnje študije, znanstvenik je dejal, da se bolezen prenaša genetsko.

Villebranta bolezni uvršča na tretje mesto med vsemi dedna hemoragične nagnjenostjo, hemofilija A po thrombocytopathia. Osnova za patogenetske mehanizmov te bolezni je kršitev sinteza krupnomolekulyarnyh komponenta faktor osem, ki se imenuje tudi von Willebrandov faktor.

Danes obstaja več vrst bolezni: klasičen tip( prva) ima bolj ali manj izrazit sintezo parezo, kjer je zmanjšanje v plazmi in njegovih sestavnih delov s čimer se zmanjša vsebnost žilnega endotelija. Tudi prvi tip in oddajajo več druge vrste, v kateri so kvalitativno nenormalnost lastnosti faktor osem komponente in nepravilnosti multimernega strukturo. Ko

dominacija bolezni pojavijo strjevanja krvi napake v plazmi.Če smo bolj poglobljeno razmisliti o bolezni, je mogoče pripisati primarne žilnih bolezni, saj vWD oslabljen zbirno vWF v krvnih žilah. Za danes so zdravniki s to boleznijo zelo redki.

simptomi simptomov bolezni bolezni se lahko manifestira v blage in hude oblike. V blagi bolnika včasih zgodi, krvavitve v koži ali krvavitve iz nosu. V hudo krvavitev dolgo, lahko nastane hematom, in celo možnost krvavitve v notranjih organov in mehkih tkiv. V redkih primerih se v sklepih pojavijo krvavitve. Hemoragični sindrom

Prva vrsta je veliko težji od drugega tipa A in B. je treba opozoriti na to, da imajo različni lokalizacija krvavitve( nazalno, maternice, prebavil, in podobno) in praviloma ne ustreza kršitve vaskularno trombocitov inKoagulacijska hemostaza.

najpogostejša krvavitev še eno lokacijo.Če obstaja več lokacij, morate najti njihov razlog. Včasih je vzrok postane stromalni ali vaskularno displazija. Prepoznati te patologije, je treba dodatno raziskati sluznico ust, žrela, nosu, ustih, črevesju, želodcu( laringoskopija, rinoskopija, kolonoskopijo, fibroduodenogastroskopiya).Zelo pogosto, na sluznici zdravniki odkrijejo žilna tvorba v obliki zavihanimi ali površinskih plovil razširjene žilno premer v nekaj milimetrov. Takih sestavah zagotavljajo močno krvavenje, ki ga je težko ustaviti.

Takšna vaskularna tvorba je zelo pogosto glavni vzrok za ponovljene gastrointestinalne krvavitve. Velika nevarnost predstavljajo za Willebrandov bolezni kot osnovnih mehanizmov lajšanje krvavitve kršene. Na žalost, von Willebrandov bolezni so zelo pogoste angiodysplasia in druge napake vezivnega tkiva.

V tem bolnikih bolezni pogosto razvijejo giperelastoloz kože, šibke vezi, revmatične mitralne srčne bolezni. Intenzivnost krvavitev je odvisna od stopnje faktor osem v plazmi. To je treba upoštevati pri travme in kirurških posegov.

Ko je diagnoza zdravnikov, ki temelji na celoto teh simptomov: krvavitev, znaten podaljšanje časa krvavitve, avtosomno - dominantna dedovanje bolezni. Te osnovne značilnosti so dodali, in sekundarni, ki pomagajo pravilno diagnozo: rastnega faktorja aktivnost v plazmi po osmih antihemofiličen transfuzijo plazme ne poteka postopoma, vendar se hitro.

Zdravnik ne sme upoštevati spremembe Capillaroscopic( zasuk in nepravilnost kapilarnih zank), ki so prisotni v skoraj polovici prebivalstva ti simptomi. Toda te patologije ne morete popolnoma prezreti.

Avtosomna recesivna oblika bolezni je neodvisna bolezen, ki se pojavlja praktično brez simptomov. S to obliko ni poškodb sklepov ali drugih delov mišično-skeletnega sistema. Kot

obdelamo Willebrandove bolezni

Da normaliziramo vse okvarjeno hemostatično, zdravniki uporabiti transfuzijo terapijo, pri kateri je bolnik dajemo pripravke, ki vsebujejo kompleks Willebrandov faktor in faktor osem. Za to se najpogosteje uporablja krioprecipirat ali antimemofilna plazma.

Ko se bolnik vbrizga s faktorjem Willebranda, njegova telesna produkcija osmega faktorja poveča. Po zaslugi nadomestnega zdravljenja te bolezni so potrebne manj redke transfuzije in manjši odmerki hemopreparacij. Do konca prvega dne po transfuziji plazme ali antihemofiličen kriopretsipiata bolnikov povečane ravni faktorja osem do skoraj 100%.Po tem se njegova koncentracija več kot 50% ohrani neodvisno tri dni. Vendar pa se v tem primeru koncentracija von Willebrandovega faktorja zmanjša prej, zaradi česar se trombocitno-žilna hemostaza znova zlomi. To je posledica dejstva, da terapija z transfuzijo bolezen bolj zanesljivo podpira raven faktorja osmih in lahko preprečili nastanek krvavitve( krvavitev pri lajšanju mikrocirkulacije: nazalno in maternice).

Glede na zgoraj navedeno je pacient nekaj dni pred kirurškim posegom ali poroda dajati gemopreparaty( kriopretsipiata ali antihemofiličen plazmo) v eni sami dozi najmanj 15 U / kg.

Če je bolnik doživel obilno ali dolgotrajno krvavitev, ne glede na njihovo lokacijo je potrebno takojšnje nadomestno zdravljenje. Vendar pa je treba upoštevati, da s krvavitvijo iz maternice tovrstno zdravljenje vedno ne pomaga.

V von Willebrandovi bolezni so transfuzije mase trombocitov neučinkovite, ker je trombocitna disfunkcija sekundarna pri tej bolezni. To je zaradi tega neučinkovit pri zdravljenju bolezni pojavil farmakoloških sredstev, ki se uporabljajo v trombotsitopaty - serotonin, magnezijeve soli, ATP in podobno.

Pred kratkim so zdravniki začeli uporabljati arginin, terminalni sintetični analog vazopresina, za zdravljenje von Willebrandove bolezni. Za zdravljenje blagih in zmerno hudih oblik bolezni zdravniki uspešno uporabljajo aminokapoinsko kislino v odmerku 0,2 g( kg / dan).To zdravilo se uporablja za zdravljenje vseh vrst mikrocirkulacijskih krvavitev, tudi za zdravljenje krvavitev maternice( od prvega dne menstrualnega cikla do zadnjega).

Ženske ne smejo uporabljati aminokapronsko kisline, če jih bodo vzeli tablete kontracepcije ali kriopretsipiat, saj bi takšno zdravljenje tromboze ali dissuminirovannoe intravaskularno koagulacijo. Nokalna krvavitev se izloči na enak način kot pri hemofiliji.

Pri tej bolezni se mora bolnik posvetovati s terapevtom ali s hematologom. Pomagali bodo pri prepoznavanju bolezni in predpisovanju zdravljenja.