Nodozni periarteritis: kaj je to, vzroki, simptomi, zdravljenje

Kaj je nodozni periarteritis?

Nodozni periarteritis (sistemski nekrotizirajoči vaskulitis, Kussmaul-Mayerjeva bolezen) je avtoimunska bolezenpovzroča nekrotizacijo vaskulitis (vnetje in nekroza sten krvnih žil), predvsem srednjega in majhnega kalibra.

Nodozni poliarteritis je redka bolezen: njegova pogostost se giblje od 0,7 do 6,3 na 100.000 prebivalcev. Moški zbolijo 2,5 -krat pogosteje, povprečna starost bolnikov se giblje od 38 do 43 let. V 90% primerov vzrok bolezni ni znan. Toda 10% periarteritis nodosa sledi okužbi z virusom hepatitis B, čeprav ta povezava še ni dokazana.

Vzroki nodoznega periarteritisa

Etiologija nodoznega periarteritisa ni pojasnjena. Po mnenju večine raziskovalcev različni škodljivi dejavniki (infekcijski, kemični itd.) Ozadje motenega človeškega imunskega sistema vodi do hude hiperergične reakcije, predvsem v plovila.

Izzivalni dejavniki nodoznega poliarteritisa so lahko:

• virus hepatitisa B (v 10% primerov) in C;
• virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV);
• okužba s citomegalovirusom (CMVI);
• parvovirus B19;
• zdravila (pripravki joda, bizmuta, sulfonamidov, antibiotikov), serum.

Nalezljivi povzročitelji (predvsem virusi) imajo lahko neposreden toksični učinek na endotelijske celice ali subendotelne strukture.

Simptomi nodoznega periarteritisa

Začetek bolezni je običajno akuten ali subakut z značilnimi manifestacijami:

• zvišana telesna temperatura do 38-39 ° C;
• mialgija (predvsem v telečih mišicah);
• možno artralgija veliki sklepi, manj pogosto se razvije artritis;
• izguba teže (izguba teže lahko v nekaj mesecih doseže 20-30 kg);
• kožni izpuščaji: vozlički (pri 15-20% bolnikov), pojav razvejanega vzorca na koži okončin in trupa;
• distalna ishemija ali gangrena.

Po 2-3 mesecih se pojavijo znaki poškodb notranjih organov in sistemov.

• Ledvice so v 60-80% primerov prizadete v obliki arterijska hipertenzija, do razvoja maligne hipertenzije s hitro napredujočo odpoved ledvic. Zanj je značilen urinski sindrom z zmerno proteinurijo in hematurijo. Razvoj nefrotski sindrom redko opaziti. Redki zaplet je pretrganje anevrizme ledvične arterije z razvojem perrenalnega hematoma.
• Asimetrični motorni polinevritis se razvije pri 2/3 bolnikov s parezo rok in stopal. Za razliko od polinevritisa drugačne etiologije (alkoholnega, virusnega, z onkopatologijo), za nodularne za poliarteritis so značilne motnje gibanja, sindrom hude bolečine, večkratni mononeuritis.
• Abdominalni sindrom je posledica vaskulitisa žil trebušne votline (mezenterične žile). Lahko se pojavijo hude bolečine v trebuhu, zaradi perforacije črevesnih razjed (običajno tankega črevesa) se lahko razvije peritonitis, pankreatitis, nekroza žolčnika.

Poraz drugih organov in sistemov se pri nodoznem poliarteritisu pojavlja manj pogosto - možen je razvoj koronaritisa (angina, miokardni infarkt), orhitis, poškodbe centralnega živčnega sistema, pljuč (pnevmonitis).

Oblike periarteritisa nodosa

Dve glavni obliki nodularnega periarteritisa sta navzdol:

1. akutno (redko);
2. kronično.

Ostra oblika prizadenejo predvsem mlade. Je izredno težko in po nekaj mesecih je usodno.

Kronična oblika se razlikuje po daljšem poteku (včasih do 12-15 let) z remisijami, obratnim razvojem nekaterih simptomov, vpletenostjo novih organov v proces med poslabšanji. Klinično se lahko kaže na več načinov.

Najpogostejše možnosti so tiste, pri katerih je poškodba ledvic kombinirana s polinevritisom ali s poškodbo notranjih organov (pljuča, srce, črevesje).

Diagnostika

Simptomi nodularnega periarteritisa so različni. Zato ni diagnostičnih testov, ki bi bili usmerjeni na določen simptom ali simptom. Pred vsakim zdravljenjem zdravnik ugotovi in ​​analizira bolnikovo anamnezo. Nato mora za potrditev diagnoze združiti klinične elemente, radiografske (angiografske) in / ali histološke podatke.

V teku so tudi raziskave okužb. Cilja na okužbo virusi hepatitisa B, C. Je tudi virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV). Te virusne okužbe lahko povzročijo nodozni periarteritis. To bo vodilo do ustrezne terapije.

Ta raziskava temelji predvsem na prizadetih organih. Več kliničnih dokazov, da je vpleten določen organ, večja je verjetnost, da bo biopsija tega organa zagotovila koristne diagnostične informacije.

Manifestacije te bolezni se zelo razlikujejo glede na prizadete arterije. Večina bolnikov z nodoznim periarteritisom ima biološki vnetni sindrom. Poškodbe ledvičnega, prebavnega in mišično -skeletnega sistema so pogosto v ospredju. Tako lahko najdejo:

• splošni znaki: dolgotrajna zvišana telesna temperatura, poslabšanje splošnega stanja;
• poškodbe ledvic: kronična odpoved ledvic, visok krvni tlak;
• poškodbe prebavil: boleče krize, mezenterični infarkt;
• mialgija, artritis, polinevritis, mononevritis;
• drugi znaki: orhitis (poškodba testisov), možganska kap, astmo.

Dodatni pregledi

• Popolna krvna slika: povečanje ESR, levkocitoza, trombocitoza, anemija je redka.
• Splošna analiza urina: zmerna (do 3 g / l) proteinurija, hematurija (običajno mikrohematurija).
• Biokemični krvni test: zvišanje koncentracije kreatinina, zmanjšanje glomerularne filtracije. Pri poškodbah jeter prevladuje sindrom citolize.
• Imunološke študije: odkrivanje označevalcev virusov hepatitisa B ali C (vključno z encimskim imunskim testom), prisotnost HBV-DNA, HCV-RNA v krvnem serumu.

Ob mezenterična angiografija ali ledvične arterije razkrijejo mikroanevrizme ali segmentne stenoze. Biopsija (ena najbolj zanesljivih diagnostičnih metod) je dvakrat bolj informativna, če se izvaja na območjih prizadete kože ali bolečih mišic v primerjavi s klinično "nemi" področji.

Zdravljenje nodoznega periarteritisa

Zdravljenje nodoznega periarteritisa se mora začeti čim prej. Izvaja se ob upoštevanju posebnosti klinične slike in poteka bolezni. V akutnem obdobju je potrebna hospitalizacija bolnikov z imenovanjem posteljnega in polnega, vendar varčnega prehranjevanja (prehrana št. 10).

Glavno mesto v terapiji z zdravili zasedajo glukokortikosteroidi. Na začetku bolezni, s poslabšanjem kroničnih oblik brez odpovedi ledvic in visoko stabilno arterijsko hipertenzijo, se bolnikom predpišejo 30-40 mg prednizolona na dan v kombinaciji z derivati pirazolon (butadion, reopirin itd.) in 4-aminokinolin (hingamin, plakenil) v običajnem odmerku.

S hudimi splošnimi simptomi, včasih je treba predpisati visoko aktivnost procesa (zvišana telesna temperatura, sindrom ostre bolečine, hitra izguba telesne mase) in naraščajoče znake poškodb notranjih organov 80-100 mg prednizona v enem dnevu. V takih primerih je priporočljivo od prvih dni dodati velike odmerke prednizolona imunosupresivi (azatioprin ali merkaptopurin 150-200 mg, ciklofosfamid 200 mg na dan), nesteroidna protivnetna zdravila (indometacija 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg na dan), askorbinska kislina in drugi vitamini, antihistaminiki (difenhidramin, tavegil, diazolin).

Z izrazito arterijska hipertenzija imenovanje velikih odmerkov prednizolona lahko privede do stabilizacije visokega krvnega tlaka, razvoja retinopatije itd. V takih primerih zdravljenje poteka z majhnimi odmerki prednizolona (15-20 mg) v kombinaciji s pirazolonom in derivati ​​4-aminokinolina v ozadju hipotenzije terapijo. Če ni učinka, dodajte imunosupresive (azatioprin 125–150 mg, ciklofosfamid 100–200 mg, klorbutin ali levkeran, 10–15 mg na dan). Kombinacija majhnih odmerkov prednizolona z imunosupresivi je indicirana za poškodbe ledvic. Priporočljivo je tudi predpisati heparin do 20.000 ie na dan (pod nadzorom koagulograma in časa strjevanja krvi), indometacin.

Z razvojem odpovedi ledvic uporabo prednizolona je treba zavreči. V takih primerih pod nadzorom kreatinin in sečnina v krvi nadaljevati zdravljenje z imunosupresivi, heparinom, antikoagulanti v ozadju mono-beljakovinske prehrane po Giovanettiju, korekcijo elektrolitov in kislinsko-bazičnega stanja, jemanjem anaboličnih steroidov.

Poraz perifernega živčnega sistema je indikacija za imenovanje imunosupresivov.

S prevlado pljučnega sindroma je glavno zdravilo terapevtskega kompleksa prednizolon (50-60 mg na dan ali več).

Ko dosežete terapevtski učinek odmerek prednizolona se postopoma zmanjšuje (vsakih 8-10 dni za 1,25-2,5 mg), nato preidejo na vzdrževalno terapijo (prednizolon-10-15 mg in hingamin-0,25 mg na dan). Če je glavni potek zdravljenja vključeval imunosupresive, mora podporno zdravljenje poleg prednizolon (5-10 mg) azatioprin (50 mg) ali ciklofosfamid (50-100 mg), ki ga je treba uporabiti za dolgo časa. Možno je izmenično sprejemanje (vsak drugi dan) prednizolona in imunosupresiva. Upoštevati je treba možnost razvoja neželenih učinkov in zapletov imunosupresivne in steroidne terapije. Pri dolgotrajnih vzdrževalnih odmerkih zdravil je priporočljivo občasno predpisati askorbinsko kislino, kalijev orotat, anabolične steroide. Ta taktika mnogim bolnikom omogoča, da ohranijo stabilno remisijo s postopnim prehodom na jemanje prednizolona (in imunosupresivov) vsak drugi dan ali 2 -krat na teden. Neželeni učinki steroidne terapije so minimalni in pogosto popolnoma odsotni.

Pomembno mesto pri zdravljenju bolnikov z nodoznim periarteritisom je simptomatsko zdravljenje. Pri arterijski hipertenziji so predpisana antihipertenzivna zdravila (klonidin 0,075-0,15 mg 3-4 krat na dan, metildopa ali dopegit, 250-500 mg 3-4 krat na dan itd.), saluretiki (diklotiazid, furosemid itd.), antagonisti aldosteron. Kompleksna terapija mora vključevati tudi askorbinsko kislino, Vitamini skupine B. (zlasti s poškodbami perifernega živčnega sistema), po potrebi - zdravila proti bolečinam in pomirjevala.

Prognoza nodoznega periarteritisa

V odsotnosti zdravljenja je napoved zelo slaba. Bolezen poteka z bliskovito hitrostjo ali z občasnimi poslabšanji v ozadju enakomernega napredovanja. Vzrok smrti postane odpoved ledvic, lezije prebavnega trakta (zlasti črevesni infarkt s perforacijo), kardiovaskularna patologija. Pogosto poškodbe ledvic, srca in centralnega živčnega sistema poslabša trajna arterijska hipertenzija, s katero so povezani pozni zapleti.

Petletno preživetje brez zdravljenja ne presega 13%, pri zdravljenju s kortikosteroidi pa 40%. Napoved poroda je dvomljiva zaradi vztrajnosti zapletov bolezni - periferne in centralne paralize, hude hipertenzije, poškodb srca in drugih.