Charcotova bolezen

Charcotova bolezen je patološki proces, na katerega vplivajo nevroni osrednjega in perifernega CNS.Ta patološka anomalija ima klinično in genetsko heterogenost, s smrtnim izidom. Charcotova bolezen je ena od bolezni, imenovane "motorična nevronska bolezen"( MND), v kateri je najprej poraz motoneuronov.

Ta bolezen je zelo redka, v razmerju 1: 100000 bolnikov na leto, za katere endemična območja niso značilna.

Charcotova bolezen je degenerativna patologija, ki selektivno prizadene osrednje nevrone( kortikalno), nato pa - periferno( anterolateralno in bulbarno).

Charcot bolezen povzroča

amiotrofično lateralno sklerozo( Lou Gehrigova bolezen) je bil odkrit že leta 1847, in opis kliničnih simptomov, povezanih s 1869.Toda najbolj aktivna bolezen živčnega sistema je začela študirati v 90. letih XX. Stoletja.

Charcot bolezen velja družinsko patologijo, čeprav obstajajo primeri in sporadična, ki je pokazala, da so glavni vzrok amiotrofične lateralne skleroze šteje mutacije v genu za superoksid dismutaze. Večina teh mutacij je bila ugotovljena pri 20% družin s to diagnozo, vendar vloga tega gena pri sporadičnih mutacijah še ni bila določena.

Charcotova bolezen je ena najpogostejših progresivnih patologij motoričnih nevronov in je ena izmed najhujših degenerativnih anomalij centralnega živčnega sistema. Ugotovljeno je, da ženske v Ameriki in Evropi trpijo zaradi te bolezni mnogo manj pogosto kot moški. V 5-10% primerov se pojavijo primeri družinske etiologije, zato je včasih značilna priložnostna slika bolezni. Pri razvoju

Charcot bolezni, kot tudi drugih bolezni, pri kateri motoričnega nevrona lezija ugotovljeno, šteje kot glavni vzrok toksičnih-infekcijskih bolezni z določenim virusom, ki ima visoko nevrotropni povzročajo. Poleg tega se Charcotova bolezen praviloma razvije v 50 letih.simptomi bolezni

Charcot

Eden izmed najbolj pomembnih kliničnih simptomov začetni fazi bolezni je mišična atrofija, Charcot z asimetrično napredovanja. Bolezen se lahko začne s katerokoli mišično skupino, nato pa se lezija posploši. Obstaja več vrst paralize. Med njimi so cervikotorični, pseudobulbar, bulbar in lumbosakral. Letalski izid je nekaj let po vključitvi dihalnih mišic v progresivni proces.

Zelo pogosto je v skoraj 40% primerih značilna slika Charcotove bolezni šibkost mišic enega od zgornjih udov. Poraz se začne s čopičem, čemur sledi hitro napredovanje bolezni. Pacient ima težave pri delovanju kazalca in palca, poleg tega pa se moti nadzor finega motorja. To se kaže v težkem izboru predmetov med oblačenjem, še posebej pri gumbih. Med porazom glavne roke obstajajo težave s pisanjem in vsakodnevnim življenjem.

Za tipični potek Charcotove bolezni je značilno stalno vključevanje preostalih mišic istega okončina, nato pa lezija preide na drugo roko. To je pred paralizo spodnjih okončin in bulbar mišic.

Včasih se Charcotova bolezen začne razvijati z imitacijami mišic, vpliva na jezik ali, nasprotno, mišice trupa. Zato je pri vključevanju novih mišic v procesu napredovanja bolezen značilno kratko trajanje življenja posameznika. To še posebej velja za bulbarjevo obliko, v kateri bolniki ne preživijo zaradi paralize nog. Razmeroma ugodna je lumbosakralna oblika. Bolbar in pseudobulbarna paraliza se kažejo v simptomih dizartrije in disfagije, ki ji sledijo motnje dihanja.

Za vse oblike Charkove bolezni je značilen povišani mandibularni refleks. Disfagija je pogostejša po požiranju tekoče hrane kot po trdi. Postopoma oslabljene žvečilne mišice obesijo mehko nebo in atrofija na jezik. Bolniki s takšnimi simptomi ne morejo pogoltniti, izgovarjati zvoke, poskrbijo za generalizirane napade.

Atrofija mišic je selektivni poraz. Na primer, na rokah - to so mišice na dnu palca in kazalca, medsebojno in deltoidno;Na nogah - le tiste mišice, ki izvajajo upogibanje s hrbtne strani nog;Bulbarske mišice v nečem in jeziku.

Zelo redki klinični simptomi Charcotove bolezni so lezije očesnih mišic. Poleg tega bolniki z bočno amiotrofično sklerozo, celo imobilizirani, nimajo ležišč, kar je poseben znak te bolezni.opisani tudi primeri, ko je proces paralyzation enakomerno vključena motoynery tako zgornji in spodnji, pod katerimi prevladujejo določene perednerogovye ali piramidasto sindromov.

Charcot je zdravljenje bolezni

za primarno zdravljenje bolezni Charcot pomemben počasen proces progresivne bolezni in podaljšati obdobje, v katerem bo bolnik ohrani možnost, da sami. Poleg tega je treba zmanjšati značilne izražene simptome in čim dlje podpirati stabilno raven življenja bolnika.

Bolniki so hospitalizirani, če je potrebno opraviti začetni pregled, natančno diagnozo bolezni ali gastroterapijo.

Trenutno je razvita samo ena zdravila, ki znatno upočasnjujejo napredovanje Charcotove bolezni - to je Riluzol. Uporaba tega zdravila podaljša življenjsko dobo bolnikov v povprečju za tri mesece.strogo je bil imenovan na podlagi dokazov, po potrditvi diagnoze, vendar pa brez drugih vzrokov motoynerov škode in če je Charcot bolezen je značilno, ne traja manj kot pet let, ni na voljo traheostomije in forsirana vitalna kapaciteta pljuč pri 60%.Dodeljevanje Risoul življenje 100 mg na dan, s stalnim nadzorom jetrnih transaminaz vsake tri mesece, da bi se izognili vstopu etiologija hepatitisa drog.

Nosilna patogenetsko zdravljenje Charcot bolezni z uporabo Ksaliprodena, protivoparkinsonskih sredstev, imunomodulatorjev antioksidante, Cerebrolysin neučinkovito. Zato paliativno zdravljenje poskuša ustaviti napredovanje depresije, disfagije, fascikulacij, spastičnosti in dizartrije. Za izboljšanje metabolizma mišic trikrat letno določite karnitin, levokarnitin, kreatin, dva meseca. Da bi pacientom olajšali hojo, zdravniki priporočajo, da nosijo samo ortopedske čevlje in, če je potrebno, s palicami in sprehajalci.

Imenovanje gastrotomije izboljša bolnikovo stanje in podaljša njegovo življenje. Toda traheostomija in umetno prezračevanje pljuč je razsodba in zadnja stopnja bolezni. Praviloma potrjujejo skorajšnjo smrt.

Prognoza za Charcotovo bolezen je vedno neugodna. Pričakovana življenjska doba ob ledvenokrižnicne oblike - do treh let, z bulbarna - do štiri, ampak predvsem s to boleznijo, bolniki ne živijo več kot pet let.