Von Willebrandova bolezen

Willebrandova bolezen - genetske motnje krvnega označena z občasnim spontane krvavitve, podobno krvavitve v hemofilijo. Dedovanje je avtosomno dominantna. Pridobljeno oblika bolezni je zelo redka.

Pri zdravih ljudeh, v primeru krvavitve, trombocitov( majhne krvne ploščice) nemudoma poslati na odprtem ognjišču in se krvavitev ustavi, da držijo skupaj. V navzočnosti humanega von Willebrandovega bolezni krvi zaradi odsotnosti ali pomanjkanja nje določenega proteina, izgubi normalno delovanje strjevanja. Protein se imenuje von Willebrandovega faktorja, ob kateri lahko krvni strdek

Povzroča vWD

Willebrandov bolezen se najpogosteje prenaša na avtosomno dominantno način, z drugimi besedami, je dedna bolezen in je najbolj običajna oblika prirojenih motenj krvavitve. Najpogosteje je bolezen blaga in enako prizadene tako ženske kot moške. Razširjenost bolezni je en primer na tisoč vrst

za Willebrandov

bolezni Obstajajo tri vrste bolezni:

1 tip. V tem primeru je bolezen, povezana z izgubo Willebrandov faktor, ki je vzrok za srednje in šibke krvavitve v resnosti. Resnost krvavitev je odvisna od tega, kaj je količina beljakovin je bil izgubljen. Pri približno 75% bolnikov ima tipa 1 je bolezen, pri kateri je zdravljenje običajno ni potrebno.

tipa 2.Ta vrsta se zgodi v primeru neaktivnosti ali pomanjkanja aktivnosti Willebrandov faktor s svojo prisotnostjo v krvi, ki je vzrok sredini ali šibka resnost krvavitve.

3 tipa. To je najpogostejša vrsta te redke bolezni je značilna popolna odsotnost ali zelo majhno količino von Willebrandov faktor, ki je vzrok za zelo hude krvavitve. Pri tej vrsti bolezni pri ljudeh po operaciji ali travme lahko razvije zelo nevarno krvavitev in anemijo.

Willebrandova bolezen lahko poslabša, kot s časom, in ostati na isti ravni

Simptomi Willebrandov

Glavni simptomi te bolezni so obsežne krvavitve, resnost, ki so lahko različni ljudje razlikujejo. Resnost sindrom hemoragične variira od zelo blagih, z občasno opazili rahlo podplutbe in iz nosu krvavite, težka, da je zelo zelo nevarno, pa so dolge možnosti zelo pogosto težka krvavitev različnih lokalizacija, oblikovanje velike krvavitve in hematoma v notranjih organov in mehkih tkiv. Včasih lahko pride do krvavitve v sklepe.

Simptomi blagih oblik bolezni: krvavitve dlesni, pogoste nosne krvavitve, hude izgube krvi med menstruacijo, prekomerno krvavitev po operaciji ali travme, videz brez očitnega vzroka modrice. Simptomi

bolj hude oblike vključujejo, vendar predvsem naslednje: kri v nečistočo urinu( hematurija), tudi po manjših poškodb modrice, krvavo blato ali temno lepljivo;intraartikularno krvavitev opazili( redko simptom), ki povzroča otekanje, težave z gibanjem in bolečine. Velja za najbolj hudo maternice in krvavitev iz prebavil

diagnoza Willebrandov

bolezni nekatere težave se lahko pojavijo pri diagnozi te bolezni, kerz lažje oblike krvavitve bolezni ni mogoče odpreti pogosteje kot pri sicer zdravih ljudeh. Ponavadi v takih primerih, oseba ne opazi ničesar, dokler razvoj nenadne težke krvavitve po operaciji, poškodbe, ali med obiskom pri zobozdravniku.

V primeru osebe suma strjevanja je slaba krvi, mora zdravnik ugotoviti, kako pogosto opazili krvavitev in kako močni so.Če obstaja sum, da Willebrandov bolezni, so dodeljene naslednje študije: genetsko testiranje( pomaga, da se ugotovi obstoj nepravilnosti v strukturi von Willebrandov faktor), merjeno med koagulacije krvi analize ugotoviti aktivnost Willebrandov faktor ali analizo ravni njegovega delovanja. Najbolj informativne je kvantitativna analiza v bolnikovi plazmi FV

Zdravljenje Willebrandov

bolezni

Zdravljenje bolezni je odvisna od vrste, krvavitev pogostosti in verjetnosti pojava hude krvavitve.

Ko diagnosticirali blago obliko Willebrandov bolezni morali upoštevati te nasvete:

- med porodom, kirurških posegov in poškodb, za preprečevanje krvavitev je treba sprejeti priporočenih zdravil

- Izogibajte se uporabi nesteroidnih protivnetnih zdravil, kot so ibuprofen in Aspirin

- Če je mogoče, se izogibajteantitrombocitno terapijo( Klopidorel itd) in antikoagulantnih zdravil( heparin, varfarin, itd)

Ko diagnosticiranovannoy huda von Willebrandova bolezen je strogo prepovedano prejemajo antikoagulantno droge. V tej obliki naslednjega zdravljenja se uporabljajo metode:

- je terapija nadomestno zdravljenje, ki vsebuje Willebrandov faktor

- Za olajšanje prenehanja krvavitve je prikazan vnos tega zdravila kot desmopresin

- da ustavi krvavitev na rano uporabi zdravil, kot trombina prahu ali fibrinske

lepilo v primeruhuda bolezen von Willebrandovega, da se prepreči in odpravi potrebo po skladnosti s povečanimi varnostnimi ukrepi krvavitve. Da bi preprečili krvavitve v sklepe in mišice je treba ohraniti aktiven življenjski slog + vzdrževati normalno telesno težo. Vendar pa naj bi se izognili kontaktnih športih( nogomet, hokej, borilne veščine in tako naprej.), Med okupacijo katere obstaja velika nevarnost poškodb. Preprečevanje in zdravljenje von Willebrandova bolezen pri domači

Najprej moramo izogibati pridobivanje moti normalen potek strjevanja krvi in ​​poveča tveganje za črevesnih in želodčnih drog krvavitve, ki vključujejo

:

- pripravki, ki vsebujejo v svoji sestavi salicilatov( aspirin analogi), kidel večine zdravil za kašelj in takšnih zdravil so Pepto-Bismol in Alka-Soda

- kot skupna nesteroidno protivnetno sredstva kot naproksena, ibuprofena in aspirin

V primeru slabega strjevanja krvi kot analgetik najbolj varno odstranjevanje paracetamol( Tylenol, itd), pod vplivom katerih je verjetnost pojavljanja gastrointestinalne krvavitve močno zmanjšane. Ljudje z von Willebrandovi bolezni se je treba izogibati antitrombocitna( klopidogrel in tako naprej.) In antikoagulantov( heparin, varfarin) pripravki.

priporočila s hudo boleznijo Willebrandov so naslednji:

- Obvezno je ohraniti ustrezno lastno pridobivanje telesne mase( debelost poveča za nekajkrat obremenitve na sklepe, kar prispeva k nastanku krvavitve)

- Za nadzorovanje telesne teže, ohranja prožnost mišic, preprečuje poškodbe sklepovin mišic, morate voditi aktivno življenjsko

- bolnik mora naučiti prepoznati pojav krvavitev sekundarnih funkcij, tako da se je v času, lahko oseba bezoshibinterno zaznajo krvavitve v mišicah ali

- je treba, da se naučijo sami in / ali vaš otrok injekcijo Willebrandov faktor storiti. Otroci, starejši od deset let, je že mogoče začeti, da se naučijo, da sami pomagajo sami, saj je sposobnost v najkrajšem možnem času, ki ga sami, da bi se za injiciranje pomaga, da bi se izognili zapletom in bistveno pospeši zdravljenje.