Agranulocitoza: opis in potek bolezni agranulocitozo - bolezen kri v kar močno zmanjša število granulocitov, splošno nevtrofilcev. Tudi s to boleznijo so lahko nevtrofili popolnoma odsotni. Zdravniki diagnozo agranulocitozo v primeru granulocitov v ravni krvnega manj kot 0,75 * 10h9 / l in celotno število levkocitov pod 1 * 10h9 / l.


najpogosteje kupljenih granulocitoza pogostejša pri ženskah, starejših od štirideset let. V povprečju se ta bolezen pojavi pri eni osebi za 1200 ljudi. Vožnja agranulocitoza je zelo redka.

opis in seveda

bolezen najpogosteje privede do agranulocitoze ob določenih zdravil. Na primer, streptomicin, penicilin, gentamicin, dipirona, kloramfenikol, antikonvulzivi, amidopirina, antitireoidov, butadiona, Pipolphenum, PASK, kemoterapija, kemične snovi( alkohol, bencin, benzen in podobno), levamizol, radialne sredstva. Prav tako lahko razvoj bolezni povzročajo bolezni: malarijo, infekcijsko mononukleozo, tifus, virusov gripe in hepatitis in druge. Ko

mielotoksičnimi agranulocitoza izdelki nevtrofilci preneha zaradi antimetobolicheskogo, citolitičnima in alergijske učinke, kar je značilno za etiološki faktor. Imunski agranulocitozo lahko posledica avtoimunske bolezni: revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus in kronično limfocitno levkemijo. Poleg tega se lahko pojavi bolezen posledica tvorbe protiteles proti eksogenih antigenov - haptenov.

instagram viewer


Razvrstitev

bolezni Zdravniki so odkrili dve obliki agranulocitoze: prirojene in pridobljene. Pridobljene motnje so lahko posledica, so lahko tudi samostojna bolezen, ali je eden izmed sindromov, ki se pojavi, ko je pretok različnih patoloških procesov.

Zdravniki bolezen je razvrščen kot akutne in kronične nevtropenije ali na imunski in mielotoksicskie. Zdravniki izločajo tudi kategorijo agrunulotsitoza, ki nastopi na neznanega razloga.

zgledno Formulacija diagnoza:

  • agranulocitozo, ki je nastala na podlagi uporabe kloramfenikola, in teče z veliko granulotsitopiey in zapleten zaradi bronchopneumonia;
  • idiopatsko obliko agrunulotsitoza s hudo mrzlico in bolečine v grlu;
  • Agranulocitoza imunski geneza s simptomi zvišane telesne temperature in rahlo povečano vranico.


simptomi bolezni Glavni simptomi akutne oblike agranulocitoze: močno izražena zastrupitev, ki se pojavljajo v luči aft in vneto grlo, ulceroznega lezije Palatinski loki, okus in jezika, in včasih prebavil, jeter, pljuč in celo genitalije. Med pregledom zdravniki lahko zazna limfadenopatija( submandibularnega, materničnega vratu, in tako naprej).Deep ulcerozni poškodba tkiva lahko spremljajo težke krvavitve, ki nastanejo pri uničenju plovila. V želodcu malabsorpcijo lahko razvije peritonitis in perforacijo črevesja.

Ko je pljučnica drugačen malo podatkov - radiološka in fizično. Zelo pogosto pride do krvavitev funkcij takih organov: ledvic in jeter. S porazom granulocytopoiesis bolnik hudo nevtropenijo in zmanjšanje absolutnega števila levkocitov v krvi. The hemogram zdravniki lahko zazna eno plazmo, in udarnimi celic, medtem ko se je povečalo število eozinofilcev. Myelogram ponavadi prevladujejo myelocytes in promyelocytes.Število zrelo nevtrofilcev se zmanjša do popolne odsotnosti. Pacient, zdravniki zaznali povečano število plazemskih celic, kot tudi relativno limfocitozo. Pogosto se spremembe in trombotsitopoeza erythrogenesis.

Kronična oblika bolezni je ločena nosološka oblika ali sindrom. Med njimi zdravniki opredeljujejo idiopatsko obliko, v kateri ni nobenih znakov vpliva katerega koli dejavnika in ki zahteva zdravljenje le, če so odkrili okužbe. Imunski sistem v svoji patogenezi se ne bo razlikoval od mehanizma razvoja akutnih imunskih lezij.

Kronične oblike agranulocitoze v svoji klinično-hematološki sliki in patogenezi so heterogena oblika bolezni. Tukaj je nekaj:

  • Infantilna genetska agranulocitoza je podedovana z avtosomno recesivno značilnostjo. Značilni znaki bolezni so hude okužbe, ki pacientu povzročijo smrt v 5-10 mesecih. V mielogramu bolnika prevladujejo promielociti, medtem ko so bolj zrel granulociti skoraj odsotni. Takšna bolezen se razvije zaradi okvare hematopoetskih izvornih celic.
  • Naslednja nevtropenija je bolezen avtosomalnega prevladujočega tipa, za katero je značilen benigni tečaj. Sklicnost na okužbe pri pacientu se kaže v prvih mesecih njegovega življenja in preneha s starostjo. V različnih primerih se bolezen razvija na različne načine. V zorenju nevtrofilcev v kostnem mozgu, imunskih in regulativnih motnjah, zaviranju vstopa nevtrofilcev v periferno kri in podobno lahko pride do nenormalnosti.
  • Ciklična nevtropenija je podedovana v avtosomalnem prevladujočem tipu. Bolezen se praviloma pojavi v zgodnjem otroštvu ali v mladosti. Pacient ima tri do pet dni izrazito nevtropenijo, okužbo, zvišano telesno temperaturo. Po treh tednih se bolnik okreva. Napoved za ozdravitev je razmeroma ugodna, če se zdravljenje začne pravočasno. Ko se pojavi bolezen, ovirajo širjenje izvornih celic zorenih nevtrofilcev kostnega mozga. Možna napaka na ravni hematopoetskih matičnih celic.

Zdravniki so zaključili diagnozo na podlagi hemograma, biopsije kostnega mozga in mielograma. Tudi notranji organi se preučujejo za ulcerativne lezije z več lokalizacijo. Zdravniki gledajo na jetra in ledvice.

Zdravljenje bolezni

Najprej zdravniki odpravijo dejavnik, ki je povzročil razvoj agranulocitoze. Pri avtoimunskih oblikah bolezni zdravniki predpisujejo pacientu potek kortikosteroidnih hormonov v odmerkih 100-200 mg / dan.

Bolniki so v aseptičnih pogojih in predpisani ne adsorbirani antibiotiki. Poleg tega je bolniku predpisana kompleksna antibakterijska terapija, ob upoštevanju občutljivosti izolirane mikroflore.

V imunski obliki bolezni je bolniku predpisana kortikosteroidni hormoni, splenektomija, imunosupresivi in ​​plazmafereza( v prisotnosti imunskih kompleksov in protiteles v obtoku).Pri kroničnih oblikah bolezni, skupaj z glavnim zdravljenjem, zdravniki izvajajo plazmaferezo.

Kot vidite, je ta bolezen krvi zelo nevarna. Težko ga je identificirati, vendar če je diagnosticirano, je treba zdraviti, saj bolezen pogosto vodi do smrti.