Sklerodermi: vad det är, symptom och behandling hos vuxna

Snabba fakta

• Scleroderma yttrar sig på olika sätt i varje människa, men det kan vara mycket farligt.
• Det finns mediciner och åtgärder som människor kan vidta för sklerodermi för att lindra symtomen Raynauds sjukdom, hudproblem och halsbränna.
• För personer med svåra medicinska tillstånd, inklusive akut njursjukdom, lungsjukdom hypertoni, lunginflammation och gastrointestinala problem finns effektiva behandlingar tillgängliga.
• Det är viktigt att känna igen och behandla organskador tidigt för att förhindra irreversibel skada.
• Patienter bör konsultera en läkare som är specialiserad på behandling av detta komplex sjukdomar (reumatolog).

Sklerodermi - Det här autoimmun sjukdom, påverkar huden och andra organ i kroppen. Detta innebär att kroppens immunsystem orsakar inflammation och andra störningar i dessa vävnader.

Huvudfyndet i sklerodermi är förtjockning och förtjockning av huden, samt inflammation och ärrbildning i många delar av kroppen, vilket leder till problem i lungorna, njurarna, hjärtat, tarmsystemet och andra områden. Det finns inget botemedel mot sklerodermi ännu, men det finns effektiva behandlingar för vissa former av sjukdomen.

Sklerodermi är relativt sällsynt. Ungefär från 75 000 till 100 000 personer i Ryssland har de denna sjukdom; de flesta av patienterna är kvinnor mellan 30 och 50 år. Tvillingar och familjemedlemmar med sklerodermi eller andra autoimmuna bindväv såsom lupus erythematosuskan ha en något högre risk att utveckla sklerodermi. Barn kan också utveckla sklerodermi, men sjukdomen är annorlunda hos barn än hos vuxna.

Även om orsaken är okänd, är lovande studier belysa sambandet mellan immunsystemet och sklerodermi. Det finns också en hel del forskning pågår för att hitta den bästa behandlingen för sklerodermi.

Vad är sklerodermi?

Sklerodermi (också känd som systemisk skleros) Är en kronisk sjukdom där huden blir tjock och hård, ärrbildning vävnad och skador på inre organ, såsom hjärtat och blodkärlen, lungor, mage och njurar. Manifestationer av tecken på sklerodermi varierar mycket från mindre till livshotande, beroende på hur utbredd sjukdomen är och vilka delar av kroppen som påverkas.

Sklerodermi symptom efter typ

Det finns två huvudtyper av sklerodermi:

Lokaliserad sklerodermi påverkar vanligtvis bara huden, även om det kan involvera muskler, leder och ben. Påverkar inte inre organ.

Symtomen är missfärgade fläckar på huden (ett tillstånd som kallas morfin); eller ränder av tjock, hård hud på armar och ben (kallas linjär sklerodermi). När linjär sklerodermi inträffar i ansiktet och pannan liknar det ett ärr från ett sabelslag (se. bilden nedan).

Systemisk sklerodermi är den allvarligaste formen av sjukdomen och kan påverka hud, muskler, leder, blodkärl, lungor, njurar, hjärta och andra organ.

Det finns två huvudformer för systemisk sklerodermi: lokaliserad kutan systemisk skleros (även kallad CREST syndrom) och diffus kutan systemisk sklerodermi.

• På begränsad kutan systemisk skleros (CREST syndrom) förtjockning och täthet i huden är vanligtvis begränsad till fingrar och tår. Denna form av sklerodermi är också förknippad med bildandet av förkalkade nodulerna under huden, Raynauds sjukdom, Problem med mag-tarmkanalen och vidgade blodkärl i huden, som kallas telangiectasias. Denna form är också associerad med pulmonell hypertoni. Ett blodprov, som kallas centro antikroppar sker ofta för denna form av sklerodermi.
• På diffus kutan systemisk sklerodermi förtjockning och täthet i huden sträcker sig vanligtvis också från händerna till handlederna. Denna form av sklerodermi påverkar ofta inre organ såsom lungor, njurar, eller mag-tarmkanalen. Ett antal nya antikroppar har upptäckts för att klassificera denna form av sklerodermi, men den vanligaste antikroppen är Scl-70.

Sklerodermi orsakar

Orsaken till sklerodermi är inte känd. Genetiska faktorer (olika gener) verkar spela en viktig roll vid sjukdomen. Även om exponering för vissa kemikalier kan spela en roll hos vissa personer med sklerodermi, de allra flesta patienter med historia av sklerodermi utsattes inte för några misstänkta toxiner. Det är ganska svårt att identifiera orsaken till sklerodermi.

Hur diagnostiseras sklerodermi?

Att ställa en diagnos kan vara utmanande eftersom symtomen kan likna andra symptom. Det finns inget blodprov som säkert kan berätta att du har sklerodermi, även om många antikroppar är associerade med tillståndet.

För att ställa en diagnos kommer läkaren att fråga om patientens medicinska historia, utföra en fysisk undersökning och eventuellt beställa laboratorietester och röntgenstrålar.

Grundlig klinisk utvärdering är den primära metoden för att övervaka sklerodermi.

Röntgen och datortomografi (CT) används för att upptäcka benavvikelser. Termografi kan upptäcka skillnader i hudtemperatur mellan lesion och normal vävnad. Ultraljuds och magnetisk resonansavbildning (MR) kan hjälpa till med undersökning av mjukvävnad. Några av de symtom som en läkare kommer att leta efter inkluderar:

• Fenomen (sjukdom/ syndrom) Raynaud: Denna term kännetecknas av färgförändringar (blå, vit och röd) på fingrarna (och ibland tårna), ofta efter exponering för kalla temperaturer. Det uppstår när blodflödet till händer och fingrar tillfälligt reduceras. Detta är ett av de tidigaste tecknen på sjukdom; mer än 90 procent patienter med sklerodermi har Raynauds syndrom. Raynauds kan leda till svullna fingrar, missfärgning, domningar, smärta, hudsår och gangren i fingrar och tår. Personer med andra medicinska tillstånd kan också ha Raynauds syndrom, och vissa människor kanske inte har några andra medicinska tillstånd förutom Raynauds.
• Förtjockning, svullnad och täthet hud: Detta problem leder till namnet "sklerodermi" ("sclera" betyder "hårt" och "dermis" betyder "hud"). Huden kan också bli blank eller ovanligt mörk eller ljus i vissa områden. Sjukdomen kan ibland leda till förändringar i utseende, särskilt i ansiktet. När huden blir väldigt tät kan det drabbade områdets funktion minskas (t.ex. fingrar).
• Förstorade röda blodkärl på händer, ansikte och runt nagelbädden (kallas telangiectasias).
• Kalciumavlagringar under huden eller andra områden.
• Högt blodtryck (arteriell hypertoni) på grund av njurproblem.
• Halsbränna; detta är ett mycket vanligt problem vid sklerodermi.
• Andra matsmältningsproblem som svårigheter att svälja mat (achalasi av hjärtat), uppblåsthet och förstoppning eller problem med matabsorption som leder till viktminskning.
• Andnöd.
• Ledvärk.

Hur behandlas sklerodermi?

Medan vissa terapier är effektiva vid behandling av vissa aspekter av sjukdomen, finns det inget enda läkemedel tillgängligt. som har visat sig stoppa eller vända de underliggande symptomen på förtjockning och härdning av huden.

Läkemedel som har visat sig vara till hjälp vid behandling av andra autoimmuna sjukdomar som t.ex. reumatism och systemisk lupus erythematosusär vanligtvis värdelösa för personer med sklerodermi. Läkare syftar till att dämpa enskilda symptom och förhindra ytterligare komplikationer med en kombination av mediciner och patientvård. Till exempel:

• Raynauds sjukdom kan behandlas med mediciner som t.ex. kalciumkanalblockerare eller läkemedel som kallas ochmed PDE -5 -hämmare - sildenafil (Viagra®), tadalafil (Cialis®) - som öppnar förminskade blodkärl och förbättrar blodcirkulationen. För att förhindra ytterligare skador är det viktigt att hålla hela kroppen varm, särskilt fingrar och tår. Det är också viktigt att skydda dina fingertoppar och andra delar av din hud från skador som kan uppstå även under normala dagliga aktiviteter.
• Halsbränna (sura uppstötningar) kan behandlas antacida, särskilt protonpumpshämmare (Omeprazol och så vidare.). Dessa mediciner lindrar gastroesofageal refluxsjukdom (känd som GERD).
• Njursjukdom i samband med sklerodermi kan behandlas med blodtrycksmedicin som kallas angiotensinkonverterande enzymhämmare (ACE -hämmare). De kan ofta effektivt kontrollera njurskador om de startas tidigt. Användningen av dessa läkemedel har blivit ett stort framsteg i behandlingen av sklerodermi.
• Muskelsmärta och svaghet kan behandlas med antiinflammatoriska läkemedelsåsom glukokortikoider (Prednison), intravenöst immunglobin (IVIg) och / eller immunsuppressiva medel. Fysisk och arbetsterapi kan vara till hjälp för att upprätthålla flexibilitet i leder och hud. Tidig start av behandlingen bör hjälpa till att förhindra förlust av ledrörelse och funktion.

Det finns två typer av lungsjukdomar, som kan utvecklas hos patienter med sklerodermi. Första typen kallas interstitiell lungsjukdom, vilket orsakar ärrbildning i lungvävnaden. Det finns bevis för att droger som t.ex. Cyklofosfamid och mykofenolatär till viss del effektiva vid behandling av interstitiell lungsjukdom associerad med sklerodermi.

Kliniska prövningar pågår och testar effektiviteten av flera andra läkemedel för detta problem.

Andra typen lungsjukdom som ses vid sklerodermi är lungsjukdom arteriell hypertoni (högt blodtryck i lungornas artärer). Det finns också ett antal mediciner tillgängliga för att behandla detta tillstånd som fungerar genom att öppna blodkärlen i lungorna, förbättra blodflödet. Läkemedel som används för att behandla pulmonell hypertoni övervakas vanligtvis av läkare och inkluderar läkemedel som Prostaclin (epiprostenol, treprostinol, iloprost), endotelinreceptorantagonister (bosentan, ambrisentan), fosfodiesteras typ 5 -hämmare (sildenafil, vardenafil, tadalafil).,

Många studier pågår om nya behandlingar mot sklerodermi. Patienter och deras familjer bör vara medvetna om att experter är optimistiska att arbetet med att hitta behandling kommer att fortsätta.

Större inverkan av sklerodermi på människors hälsa

Sklerodermi kan påverka nästan alla organsystem i kroppen. Även om symtom och tecken varierar mycket från patient till patient, kan sjukdom betydligt påverka patientens liv.

Patienter bör konsultera en reumatolog eller specialistteamsom har erfarenhet av behandling av denna komplexa sjukdom. Flera andra tillstånd som påverkar huden förväxlas ibland med sklerodermi.

Prognos och liv med sklerodermi

Att leva med sklerodermi är ganska svårt och prognosen är inte uppmuntrande. Dagliga aktiviteter kan ibland vara svåra på grund av fysiska begränsningar och smärta. Matsmältningsproblem kan kräva förändringar i kosten; patienter behöver ofta äta flera små måltider.

Patienter bör också hålla huden hydrerad för att minska stelhet och vara försiktig när tid för aktiviteter som trädgårdsarbete, matlagning - även öppna kuvert - för att undvika skador fingrar.

För att hålla kroppen varm patienter ska klä sig i lager; bära strumpor, stövlar och handskar; och undvik mycket kalla rum. Tyvärr kommer övergången till varmare klimat inte nödvändigtvis att leda till betydande förbättringar. Träning och / eller sjukgymnastik kan lindra ledstyvhet.

Patienter måste också hantera psykiska störningar orsakade av en kronisk, ovanlig och för närvarande obotlig sjukdom.

Eftersom sklerodermi kan orsaka betydande förändringar i utseende är det nästan alltid patientens självkänsla och självkänsla lider. Stöd från familj och vänner är avgörande för att upprätthålla patientens välbefinnande och livskvalitet.

Relaterade videoklipp