Periarteritis nodosa: vad är det, orsaker, symptom, behandling

Vad är periarteritis nodosa?

Periarteritis nodosa (systemisk nekrotiserande vaskulit, Kussmaul-Mayers sjukdom) är autoimmun sjukdomorsakar nekrotisering vaskulit (inflammation och nekros i blodkärlens väggar), främst av medellång och liten kaliber.

Polyarteritis nodosa är en sällsynt sjukdom: frekvensen varierar från 0,7 till 6,3 per 100 000 invånare. Män blir sjuka 2,5 gånger oftare, medelåldern för de sjuka varierar från 38 till 43 år. I 90% av fallen är orsaken till sjukdomen okänd. Men 10% av periarteritis nodosa följer virusinfektion hepatit B, även om detta samband ännu inte har bevisats.

Orsaker till periarteritis nodosa

Etiologin för periarteritis nodosa har inte klargjorts. Enligt de flesta forskare är olika skadliga faktorer (smittsamma, kemiska, etc.) bakgrunden till ett stört mänskligt immunsystem leder till en allvarlig hypererg reaktion, främst i fartyg.

De provocerande faktorerna för polyarteritis nodosa kan vara:

• hepatit B -virus (från 10% av fallen) och C;
• humant immunbristvirus (HIV);
• cytomegalovirusinfektion (CMVI);
• parvovirus B19;
• läkemedel (preparat av jod, vismut, sulfonamider, antibiotika), serum.

Smittämnen (främst virus) kan ha en direkt toxisk effekt på endotelceller eller subendotelstrukturer.

Symtom på periarteritis nodosa

Sjukdomen börjar vanligtvis akut eller subakut med karakteristiska manifestationer:

• feber upp till 38-39 ° C;
• myalgi (främst i vadmusklerna);
• möjlig artralgi stora leder, mindre ofta utvecklas artrit;
• viktminskning (viktminskning kan nå 20-30 kg på några månader);
• hudutslag: knölar (hos 15-20% av patienterna), utseendet av ett grenat mönster på lemmarnas och stammens hud;
• distal ischemi eller gangren.

Efter 2-3 månader visas tecken på skador på inre organ och system.

• Njurarna påverkas i 60-80% av fallen i formen arteriell hypertoni, fram till utvecklingen av malign hypertoni med snabbt framsteg njursvikt. Kännetecknas av urinsyndrom med måttlig proteinuri och hematuri. Utveckling nefrotiskt syndrom sällan observerad. En sällsynt komplikation är bristning av njurartäraneurysmer med utvecklingen av perrenalt hematom.
• Asymmetrisk motorisk polyneurit utvecklas hos 2/3 av patienterna med pares av händer och fötter. Till skillnad från polyneurit av en annan etiologi (alkoholist, viral, med onkopatologi), för nodulär polyarterit kännetecknas av rörelsestörningar, allvarligt smärtsyndrom, multipel mononeurit.
• Buksyndrom är en följd av vaskulit i bukhålans kärl (mesenteriska kärl). Allvarlig buksmärta kan uppstå, peritonit kan utvecklas på grund av perforering av tarmsår (vanligtvis i tunntarmen), pankreatit, gallblåsanekros.

Nederlaget för andra organ och system förekommer mindre ofta med polyarteritis nodosa - utveckling av koronarit är möjlig (angina, hjärtinfarkt), orchit, skada på centrala nervsystemet, lungor (pneumonit).

Former av periarteritis nodosa

Det finns två huvudformer av nodulär periarterit nedströms:

1. akut (sällsynt);
2. kronisk.

Vass form mestadels unga människor drabbas. Det är extremt svårt och efter några månader är det dödligt.

Kronisk form skiljer sig i en längre kurs (ibland upp till 12-15 år) med remissioner, omvänd utveckling av vissa symtom, involvering av nya organ i processen under exacerbationer. Kliniskt kan det manifestera sig på flera sätt.

De vanligaste alternativen är de där njurskador kombineras med polyneurit eller med skador på inre organ (lungor, hjärta, tarmar).

Diagnostik

Symtomen på periarteritis nodosum är varierande. Därför finns det inga diagnostiska tester som riktar sig mot ett specifikt symptom eller symptom. Innan någon behandling fastställer och analyserar läkaren patientens medicinska historia. Han måste sedan kombinera kliniska element, radiografiska (angiografiska) och / eller histologiska data för att bekräfta diagnosen.

Infektionsforskning pågår också. Det riktar sig mot infektionen hepatitvirus FÖRE KRISTUS. Det är också Human Immunodeficiency Virus (HIV). Dessa virusinfektioner kan orsaka periarteritis nodosa. Detta kommer att leda till lämplig terapi.

Denna forskning är huvudsakligen baserad på de drabbade organen. Ju mer kliniska bevis på att ett visst organ är inblandat, desto mer sannolikt kommer en biopsi av det organet att ge användbar diagnostisk information.

Manifestationerna av denna sjukdom varierar mycket beroende på de drabbade artärerna. De flesta patienter med periarteritis nodosa har ett biologiskt inflammatoriskt syndrom. Skador på njur-, matsmältnings- och muskuloskeletala system är ofta i förgrunden. Således kan de hitta:

• allmänna tecken: långvarig feber, försämring av det allmänna tillståndet;
• njurskada: kroniskt njursvikt, högt blodtryck;
• matsmältningsskador: smärtsamma kriser, mesenterisk infarkt;
• myalgi, artrit, polyneurit, mononeurit;
• andra tecken: orkit (skador på testiklarna), stroke, astma.

Ytterligare undersökningar

• Komplett blodantal: ökning ESR, leukocytos, trombocytos, anemi är sällsynt.
• Allmän urinanalys: måttlig (upp till 3 g / l) proteinuri, hematuri (vanligtvis mikrohematuri).
• Biokemiskt blodprov: en ökning av kreatininkoncentrationen, en minskning av glomerulär filtrering. Med leverskada råder cytolyssyndrom.
• Immunologiska studier: upptäckt av markörer för hepatit B- eller C-virus (inklusive genom enzymimmunanalys), förekomst av HBV-DNA, HCV-RNA i blodserum.

På mesenterisk angiografi eller njurartärer avslöjar mikroanurysmer eller segmentala stenoser. Biopsi (en av de mest tillförlitliga diagnostiska metoderna) är dubbelt så informativ när den utförs i områden med drabbad hud eller smärtsamma muskler jämfört med kliniskt "dumma" områden.

Behandling av periarteritis nodosa

Behandling av periarteritis nodosa bör börja så tidigt som möjligt. Det utförs med hänsyn tagen till den kliniska bildens särdrag och sjukdomsförloppet. Under den akuta perioden krävs sjukhusvistelse av patienter med utnämning av sängstöd och full, men sparsam kost (diet nr 10).

Huvudplatsen inom läkemedelsbehandling upptar glukokortikosteroider. Vid sjukdomens början, med förvärringar av kroniska former utan njursvikt och hög stabil arteriell hypertoni, ordineras patienter 30-40 mg prednisolon per dag i kombination med derivat pyrazolon (butadion, reopirin, etc.) och 4-aminokinolin (hingamin, plaquenil) i vanlig dos.

Med svåra allmänna symptom, hög aktivitet i processen (feber, skarpt smärtsyndrom, snabb förlust av kroppsvikt) och ökande tecken på skador på inre organ ibland måste ordineras 80-100 mg prednison på en dag. I sådana fall är det lämpligt från de första dagarna att lägga till stora doser prednisolon immunsuppressiva medel (azatioprin eller merkaptopurin 150-200 mg, cyklofosfamid 200 mg per dag), icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (indometation 100-150 mg, butadion 450 mg, voltaren 100-150 mg per dag), askorbinsyra och andra vitaminer, antihistaminer (difenhydramin, tavegil, diazolin).

Med uttalad arteriell hypertoni utnämning av stora doser prednisolon kan leda till stabilisering av högt blodtryck, utveckling av retinopati, etc. I sådana fall behandlingen utförs med små doser prednisolon (15-20 mg) i kombination med pyrazolon- och 4-aminokinolinderivat mot bakgrund av hypotensiva terapi. I avsaknad av effekt, tillsätt immunsuppressiva medel (azatioprin 125–150 mg, cyklofosfamid 100–200 mg, klorobutin eller leukeran, 10–15 mg per dag). Kombinationen av små doser prednisolon med immunsuppressiva medel är indicerad för njurskada. Det är också lämpligt att förskriva heparin upp till 20000 IE per dag (under kontroll av koagulogram och blodkoagulationstid), indometacin.

Med utvecklingen av njursvikt användningen av prednisolon ska kasseras. I sådana fall under kontroll kreatinin och blodurea fortsätta behandlingen med immunsuppressiva medel, heparin, antikoagulantia mot bakgrund av en monoprotein diet enligt Giovanetti, korrigering av elektrolyter och syra-bas tillstånd, med anabola steroider.

Nederlaget för det perifera nervsystemet är en indikation för utnämning av immunsuppressiva medel.

Med övervägande av pulmonärt syndrom är det huvudsakliga läkemedlet i det terapeutiska komplexet prednisolon (50-60 mg per dag eller mer).

När den terapeutiska effekten uppnås dosen av prednisolon minskas gradvis (var 8-10 dagar med 1,25-2,5 mg), sedan byter de till underhållsbehandling (prednisolon-10-15 mg och hingamin-0,25 mg per dag). Om huvudbehandlingen omfattade immunsuppressiva medel, bör stödjande terapi inkludera, förutom prednisolon (5-10 mg) azatioprin (50 mg) eller cyklofosfamid (50-100 mg), som ska användas under en lång tid. Det är möjligt att växla mellan mottagningar (varannan dag) av prednisolon och ett immunsuppressivt medel. Det är nödvändigt att ta hänsyn till möjligheten till utveckling av biverkningar och komplikationer av immunsuppressiv och steroidbehandling. Med långvariga underhållsdoser av läkemedel är det lämpligt att regelbundet förskriva askorbinsyra, kaliumorotat, anabola steroider. Denna taktik gör att många patienter kan bibehålla en stabil remission med en gradvis övergång till att ta prednisolon (och immunsuppressiva medel) varannan dag eller 2 gånger i veckan. Biverkningar av steroidterapi är minimala och saknas ofta helt.

En betydande plats i behandlingen av patienter med periarteritis nodosa är symptomatisk behandling. Vid arteriell hypertoni förskrivs antihypertensiva läkemedel (klonidin 0,075-0,15 mg 3-4 gånger om dagen, metyldopa eller dopegit, 250-500 mg 3-4 gånger om dagen, etc.), saluretika (diklotiazid, furosemid, etc.), antagonister aldosteron. Komplex behandling bör också inkludera askorbinsyra, B -vitaminer (särskilt med skador på det perifera nervsystemet), vid behov - smärtstillande och lugnande medel.

Prognos för periarteritis nodosa

I avsaknad av behandling är prognosen extremt dålig. Sjukdomen fortsätter med blixtsnabbhet eller med periodiska förvärringar mot bakgrund av stadig progression. Dödsorsaken blir njursvikt, lesioner i matsmältningskanalen (särskilt tarminfarkt med perforering), kardiovaskulär patologi. Ofta förvärras skador på njurarna, hjärtat och centrala nervsystemet av ihållande arteriell hypertoni, med vilka sena komplikationer är associerade.

Den femåriga överlevnadsgraden utan behandling överstiger inte 13%, med kortikosteroidbehandling når den 40%. Arbetsprognosen är tveksam på grund av att sjukdomskomplikationerna kvarstår - perifer och central förlamning, svår hypertoni, hjärtskador och andra.