Autoimmun myosit: symptom, behandling, diagnos, prognos

Vad är autoimmun myosit?

Autoimmun myosit Är en grupp autoimmuna reumatiska sjukdomar som orsakar inflammation och muskelsvaghet (polymyosit) eller hud och muskler (dermatomyosit).

Dessa sjukdomar leder till muskelinflammation (myosit), muskelsvaghet som orsakar funktionshinder och ibland ömhet. Svaghet brukar ses i axlar och höfter, men det kan också påverka kroppens symmetriska muskler.

Orsaker till autoimmun myosit

Autoimmun myosit utvecklas vanligtvis hos vuxna mellan 40 och 60 år, eller hos barn mellan 5 och 15 år.

Kvinnor är dubbelt så benägna att utveckla det som män. Hos vuxna kan sjukdomen uppstå självständigt eller i ett komplex av bindvävssjukdomar, till exempel med en blandad bindvävssjukdom, systemisk lupus erythematosus eller systemisk skleros.

Orsaken till autoimmun myosit har inte fastställts. Virus eller autoimmuna reaktioner kan vara inblandade i utvecklingen av sjukdomen. Cancer kan också orsaka denna sjukdom. Det är möjligt att ett immunsvar riktat mot en malign tumör också kan riktas mot komponenter i muskelvävnad. Denna sjukdom kan vara ärftlig.

Det finns fyra typer av autoimmun myosit:

1. Polymyosit.
2. Dermatomyosit.
3. Nekrotiserande immunförmedlade myopatier.
4. Myosit med inneslutningar.

Dermatomyosit orsakar vanligtvis hudförändringar som inte uppstår med polymyosit, vilket hjälper till att differentiera diagnosen av båda sjukdomarna. Muskelvävnadsbiopsier ser också olika ut under ett mikroskop.

Nekrotiserande immunförmedlade myopatier är sjukdomar där muskelceller (myocyter) dör, men andra vävnader än muskler påverkas inte.

Inclusionsmyosit är en separat sjukdom med symtom som liknar de vid kronisk polymyosit av okänd etiologi. Sjukdomen utvecklas dock hos äldre och påverkar ofta andra muskler (till exempel muskler i händerna och stopp), har en längre kurs, reagerar dåligt på behandling och musklerna har ett annat utseende under mikroskop.

Symtom och tecken

Symptomen på autoimmun myosit är liknande hos människor i alla åldrar, men det visar sig att muskelinflammation ofta utvecklas mer plötsligt hos barn än hos vuxna. Symtom som kan börja under eller omedelbart efter en infektion inkluderar:

• Symmetrisk muskelsvaghet (särskilt i överarmarna, låren och underbenen);
• ledvärk (även om mild muskelsmärta är vanligare);
• svårt att svälja;
• värme;
• trötthet och viktminskning.

Det kan också förekomma Raynauds fenomen, som kännetecknas av plötsliga blancherande och stickande känslor i fingrarna, eller domningar som svar på exponering för kyla eller känslomässig nöd.

Muskelsvaghet kan utvecklas långsamt eller plötsligt, med en gradvis försämring under veckor eller månader. På grund av att lesionen främst påverkar musklerna nära mitten av kroppen, allvarliga svårigheter med rörelser som att lyfta en arm över axelnivån, gå uppför trappor och lyfta från en stol eller ett säte toalettskål. Om musklerna i nacken påverkas kan det vara omöjligt att ens lyfta huvudet från kudden. Individer med axel- eller höftmuskelsvaghet kan kräva användning av rullstol eller konstant sängstöd. Muskelskador i den övre matstrupen kan leda till sväljsvårigheter och uppstötning av mat. I det här fallet uppstår vanligtvis inte muskelskador på händer, fötter och ansikte.

Ledsmärta och inflammation förekommer hos cirka 30% av patienterna. Smärta och svullnad är mestadels mindre.

Inre organ vanligtvis inte påverkas, förutom halsen och matstrupen. Skador på lungor och hjärta utesluts dock inte, vilket leder till störningar i hjärtrytmen (arytmier), andnöd och hosta. Symtom på skador på mag -tarmkanalen, som kan förekomma hos barn men vanligtvis saknas hos vuxna, orsakas av inflammation i blodkärlen (vaskulit). Sådana symtom kan innefatta blodig kräkningar, svart, tjäraktig avföring och svår buksmärta, ibland med hål (perforering) i tarmens slemhinna.

Personer med dermatomyosit har hudförändringar. Ett utslag uppträder vanligtvis tillsammans med muskelsvaghet och andra symtom. Ett mörkt eller lila utslag visas i ansiktet, med rödaktig lila svullnad runt ögonen (ett symptom på "lila glasögon"). Utslagen kan vara svällande och flagnande och kan ses på nästan vilken del av huden som helst, men det är vanligast på knogarna, armbågarna, knäna, på utsidan av de övre låren och delvis på händerna och sluta. Rödhet och härdning av huden runt naglarna är möjlig.

När utslaget försvinner kan brunaktig missfärgning, ärrbildning, rynkor eller depigmenterade bleka fläckar visas på huden. Ett utslag i hårbotten kan likna psoriasis och klia mycket. Känslighet för solljus och hudsår observeras också. Stötar kan utvecklas under huden eller i muskelvävnad, särskilt hos barn, på grund av kalciumavlagringar. Höjda rödaktiga stötar kan uppträda i metakarpofalangeala leder (kallade Gottron papules) och ibland i de interfalangeala lederna.

Ibland observeras dessa karakteristiska hudförändringar i frånvaro av muskelsvaghet och inflammation. I detta fall kallas sjukdomen amyopatisk dermatomyosit.

Diagnostik

Följande kriterier används för att diagnostisera autoimmun myosit:

• muskelsvaghet i axlar eller höfter och ben;
• ibland ett karakteristiskt utslag;
• Förhöjda blodnivåer av vissa muskel enzymer (särskilt kreatinkinas), vilket indikerar muskelskada
• patologiska förändringar i musklernas elektriska aktivitet baserat på resultaten av elektromyografi eller förändringar i utseende av muskler i bilder erhållna med magnetisk resonansavbildning (MRI);
• karakteristiska förändringar i muskelvävnad som påträffats vid biopsi och observerats under ett mikroskop (den mest pålitliga bekräftelsen).

Muskelbiopsi är ofta förskrivet och är det mest pålitliga sättet att diagnostisera autoimmun myosit, särskilt i tveksamma fall. Andra laboratorietester kan inte entydigt identifiera autoimmun myosit, men kan hjälpa till att utesluta andra störningar, upptäcka risken för komplikationer och bestämma svårighetsgraden sjukdomar.

Blodprov används för att mäta nivåer av antinukleära antikroppar (ANA) och andra antikroppar som finns hos de flesta med autoimmun myosit. Även om blodprovsresultat kan hjälpa till att diagnostisera autoimmun myosit, kan de inte ensamma bekräfta diagnosen. autoimmun myosit, eftersom de abnormiteter som upptäcks med deras hjälp ibland förekommer hos friska människor eller hos personer med andra sjukdomar. Diagnosen autoimmun myosit görs baserat på all information som läkaren har samlat in, inklusive symtom, resultat av en fysisk undersökning och resultat av alla undersökningar.

MR kan också hjälpa dig att välja en biopsi. För att utesluta andra muskelsjukdomar tas prover av muskelvävnad för specifika undersökningar.

Läkare beställer ofta cancerscreening för personer som är 40 år och äldre som har dermatomyosit, eller bland personer i åldern 60 och äldre som lider av polymyosit, eftersom sådana patienter kan ha gömt sig maligna tumörer.

Autoimmun myositbehandling

Ofta påverkas patienternas tillstånd positivt av en måttlig begränsning av fysisk aktivitet under perioder av de allvarligaste manifestationerna av muskelinflammation.

Typiskt tilldelat prednison (en kortikosteroid) för oral administrering i höga doser. Detta läkemedel ökar långsamt muskelstyrkan, lindrar smärta och svullnad, samtidigt som sjukdomskontrollen bibehålls. För personer med svår sjukdom med svårigheter att svälja eller svaghet i andningsmusklerna, intravenöst kortikosteroidersåsom metylprednisolon. Många vuxna patienter tvingas fortsätta att ta lågdos prednison eller ett alternativ ett läkemedel i många år eller till och med på obestämd tid, för profylax återfall.

För att övervaka sjukdomens svar på kortikosteroidbehandling gör läkare regelbundet blodprov för att mäta muskelenzymnivåer. Nivåerna sjunker vanligtvis till normalt eller nästan normalt, och muskelstyrkan återkommer efter 6-12 veckor. En MR kan också upptäcka områden med inflammation, vilket gör att läkaren kan avgöra hur sjukdomen reagerar på den föreskrivna behandlingen. När enzymnivåerna återgår till det normala kan dosen prednison gradvis minskas. När nivåerna av muskel enzymer ökar, ökas dosen.

Även om kortikosteroider vanligtvis ges först vid behandling av personer med autoimmun myosit, orsakar dessa läkemedel biverkningar (t.ex. högt blodsocker, humörsvängningar, grå starr, risk för frakturer och glaukom), särskilt när det ges i höga doser och under lång tid. För att förkorta varaktigheten av kortikosteroidanvändning och minimera biverkningar, förutom prednison, immunsuppressiva medel (såsom metotrexat, takrolimus, azatioprin, mykofenolatmofetil, rituximab eller cyklosporin). Som en annan behandlingsmetod kan immunglobulin (ett ämne som innehåller olika antikroppar i stora mängder) ges för att injiceras i en ven (intravenöst). Vissa patienter får en kombination av kortikosteroider, immunsuppressiva medel och immunglobulin.

Om muskelsvaghet beror på cancer är svaret på prednisonbehandling vanligtvis lågt. Emellertid lindras vanligtvis allvaret av detta tillstånd om det är möjligt att effektivt behandla den maligna tumören.

Patienter som får kortikosteroider löper ökad risk för frakturer pga osteoporos. För att förhindra osteoporos förskrivs dessa patienter läkemedel som används för att behandla osteoporos, som t.ex. bisfosfonater, vitamin D och kalciumtillskott. Personer som tar immunsuppressiva läkemedel är också förskrivna läkemedel för att förhindra infektioner orsakade av svampar som t.ex. Pneumocystis jirovecii.

Patienter med autoimmun myosit löper ökad risk att utveckla åderförkalkning och är under noggrann medicinsk övervakning.

Prognos

Upp till 50% av patienterna (särskilt barn) som fick behandling inom 5 år efter diagnosen, ofta uppnå en lång period av asymptomatisk kurs (remission), och vissa kan till och med helt krya på dig. Men sjukdomen kan återkomma (återfall) när som helst. Efter diagnosen har cirka 75% av patienterna en livslängd på minst 5 år. Denna indikator är ännu högre bland patienter i barndomen.

Hos vuxna finns det en ökad risk för dödsfall på grund av svår och progressiv muskelsvaghet, svårigheter att svälja, undernäring, inandning av mat och efterföljande utveckling lunginflammation (aspirationspneumoni) eller andningssvikt, som ofta utvecklas samtidigt med lunginflammation.

Barn med juvenil dermatomyosit kan utveckla allvarlig inflammation i blodkärlen (vaskulit), blodtillförseln till tarmen, som, om den inte behandlas, i slutändan kan leda till tarmperforering.

Förloppet av polymyosit kännetecknas av större svårighetsgrad och resistens mot behandling bland patienter med hjärt- och lungskador. Polymyosit och särskilt dermatomyositär förknippade med en ökad risk att utveckla cancer. Hos patienter med maligna sjukdomar är den främsta dödsorsaken tumören, inte autoimmun myosit.