Hirschsprungs sjukdom
Hirschsprungs sjukdom - är en sällsynt medfödd sjukdom som utvecklas som ett resultat av försämrad utveckling av medfödda nerv plexus som ger innervation i tjocktarmen. Hos män är denna patologi fann fyra gånger oftare, varierar frekvensen av förekomsten enligt olika forskningsinstitut från 1 - 10 fall per befolkning 10 tusen. Diagnos av Hirschsprungs sjukdom i 90% av fallen är fortfarande inställt på nyfödda barn, och 20% av barnen samtidigt finns det andra medfödda sjukdomar i nervsystemet, urogenitala störningar, sjukdomar i mag-och hjärt - kärlsjukdomar. Tio gånger oftare denna sjukdom ses hos barn med Downs syndrom
Hirschsprung sjukdom hos barn - orsaker
Grunden för sjukdomen är en kränkning av innervation av den nedre tjocktarmen, vilket leder till en betydande minskning( ibland total avsaknad) rörlighet aganglionarnogo segment. Som en konsekvens i tarmen börjar ackumuleras över tarminnehållet att äldre barn manifesteras kronisk förstoppning.
Normalt i de muskulära och submukosala skikten i hela kolon längd definierad intramural ganglier( nervplexus), ansvarig för förmågan att främja tarminnehållet( peristaltisk aktivitet).Om Hirschsprungs sjukdom i olika spridning och längden på kolon sektionerna saknas( aganglioz) eller en betydande minskning av antalet( gipoganglioz) nerv plexus. I frånvaro av motorisk aktivitet från en tarm parti i de överliggande regioner av stagnation av innehållet inträffar, vilket medför ileus och kronisk förgiftning konstant. Efter en viss tid ovanför en del aganglioza tarmväggen degenerativa förändringar sker, vilket medför oförmåga att evakuera avföring och utvecklingen av så kallade megakolon.
längd neinnervirovannogo tarmen snittet varierar och kan innefatta hela kolon och fånga endast några centimeter. Den längd delen av tjocktarmen utan nerv plexus och bestämmer sjukdomens svårighetsgrad.
Klassificering av Hirschsprungs sjukdom på den anatomiska formen:
• Rektal. Påverkas nadampulyarnaya och ampullary del av ändtarmen och perineal
avdelningen ändtarmen • segment. Angrepp ett segment rectosigmoid korsning eller colon sigmoideum eller två segment observerade lesion och normalt område mellan
• Rektosigmoidalnaya. Det påverkade hela colon sigmoideum eller distala tredjedelen av
• Delsumma. Vanligtvis påverkar den vänstra sidan av tjocktarmen, men ibland processen förstörelse sträcker sig till den högra halvan av
Klassificering av Hirschsprungs sjukdom i kliniska faser:
• kompenseras. I de flesta fall observeras i rektala aganglioze
• Dekompenserad. Observerade totalt och rektosigmoidalnoy subtonalnoy former aganglioza
• Subcompensated. Det är en övergångsform mellan de kompenserade och icke kompenserade steg och brukar observeras totalt och rektosigmoidalnoy subtonalnoy bildar aganglioza
Hirschsprungs sjukdom - symptom och kurs
Nyfödda är tre varianter av det kliniska förloppet av sjukdomen. Den mest gynnsamma är den första utföringsformen, varvid de komplikationer inte utvecklas på grund av den korta aganglioza zonen. Den kliniska bilden av denna utföringsform representeras av två huvud symtom - uppblåsthet, och alternerande förstoppning. I fallet med adekvat konservativ behandling, vilket är en vanlig installation rensning lavemang, kan staten av dessa barn vara ganska kompenseras ganska lång tid.
andra varianten kännetecknas av instabila kliniska bilden. Redan nästan från de första dagarna i livet barnet har symptom på allvarlig förgiftning. Efter en tid, är sjukdomen kompliceras av enterokolit. Dessa barn redan i ett tidigt skede finns diarré syndrom, som åtföljs av en minskning av uppblåsthet och leder till uteslutning av kirurgisk patologi.
tredje variant av sjukdomen är den allvarligaste. Detta beror på det faktum att nästan samtidigt visade symtom på Hirschsprungs sjukdom och enterokolit. I den kliniska bilden av de första roller förbise symptom på en smittsam sjukdom( dyspné, takykardi, feber, blekhet och letargi) verkar uppenbara eller dold diarrésyndrom. Denna tunga variant av sjukdomen uppträder vanligen hos barn med långa aganglioza område.
viktigaste symptomen på Hirschsprungs sjukdom hos vuxna är gasbildning och dåligt mottagliga för medicinsk behandling resistent förstoppning. På grund av den långa stagnation av avföring i tarmen, det händer så småningom stretching, smärta i buken, klagomål av illamående, magen visuellt märkbara förändringar bildar personen att snabbt gå ner i vikt. I vissa fall, långvarig diarré och förstoppning omväxlande, som är kombinerade med en kraftig försämring av den allmänna tillståndet hos patienten. Detta sker som ett resultat utvecklar en inflammatorisk skada i tarmväggen i tjocktarmen
Hirschsprungs sjukdom - Diagnos
Irrigoscopy är kanske den vanligaste och enkel metod för att diagnostisera Hirschsprungs sjukdom. Vid mottagandet av bilderna är tillräckligt bra för att visa både de förlängda delarna av tjocktarmen, och ligger under deras sammandragning. Den enda nackdelen med denna diagnostiska metod är att för att erhålla tillförlitliga diagnostiska bilder bör uttalas problem megakolon fenomen.
muskuloskeletala symptom på vanligt filmen konturerad expanderade kolon, abdominala tarmslingor i nedre delen av magen är frånvarande tarm pneumatization. I fallet med samtidig med Hirschsprungs sjukdom diagnostiseras enterokolit, intestinala öglor i de förbättrade observerats på röntgenbilder vätskenivåer( typiskt ileus)
Hirschsprungs sjukdom - är operativ behandling
enda effektiva sättet, som eliminerar sjukdomen. Hirschsprungs sjukdom behandling genom kirurgi är avlägsnandet av lesionen radikal kolon följt av koppling deras sunda kortet och den terminala delen av ändtarmen. Kirurgisk behandling kan vara edinomomentnym och dvuhmomentnym.
Edinomomentnoe kirurgi innebär att utföra alla steg i en operation, men ibland av indikationer utvalda dvuhmomentnuyu operation. I det första steget operationen utförs dvuhmomentnoy resektion( avlägsnande) av det drabbade området tarmen från friska härledning sin spets( kolostomi) via en speciell snitt på buken. Cal visas i en speciell behållare, fäst vid patientens bälte. När patienten har anpassat sig till en ny matsmältnings förhållanden i en förkortad tarm, ett andra steg i kirurgi, som är rekonstruktiv kirurgi, under vilken rektum, anslut änden av en frisk tarm och kolostomi i buken sys.
efter kirurgisk behandling brukar observeras en gradvis normalisering av avföring, hos vissa patienter vid det inledande skedet av återhämtning kan märkas lätt diarré.I vissa fall kan patienter har en tendens till förstoppning, som vanligtvis lösas genom att administrera laxermedel. Om förstoppning eller diarré för normal funktion i tarmen regleringen efter operationen för Hirschsprungs sjukdom rekommenderas kost rik på växtfibrer.
efter operationen signifikant ökad risk för infektion i tarmen med den efterföljande utvecklingen av enterokolit, så om det i den postoperativa perioden finns följande symtom: tecken på gastrointestinal blödning, uppblåsthet, kräkningar, diarré, feber - bör omedelbart söka läkarvård.
Vid liten utsträckning av det drabbade området med Hirschsprungs sjukdom, kan den kirurgiska behandlingen undvaras, vilket begränsar sifon lavemang, som kommer att ha att göra hela livet.
