Dermatomyosit: vad är det, orsaker, symtom, behandling, komplikationer, prognos

Vad är dermatomyosit?

Dermatomyosit (polymyosit och andra namn för denna sjukdom: Wagners sjukdom, Wagner-Unferricht-Hepps sjukdom, lila sjukdom) Är en inflammatorisk sjukdom i muskler (myosit), hud och blodkärl som drabbar cirka 3 av 1 miljon människor per år. Orsaken är okänd. De primära symptomen på dermatomyosit inkluderar muskelsvaghet och hudutslag.

Alla åldrar och etniska grupper berörs. De flesta fall börjar hos barn i åldrarna 5-10 år och hos vuxna i åldrarna 40-50 år. Kvinnor (och flickor) drabbas ungefär dubbelt så ofta som män (och pojkar).

Patienter med dermatomyosit utvecklar svaghet i de stora musklerna runt nacke, axlar och lår. Detta orsakar svårigheter att gå i trappor, ta sig ur en stol eller ur sängen eller borsta håret. De flesta patienter upplever mild muskelsmärta, vilket skiljer dem från patienter med andra former av muskelsjukdomar.

Många patienter med andra sjukdomar klagar också över svaghet; Men när de ifrågasätts noggrant visar de i verkligheten helt enkelt trötthet, andnöd eller depressionmen de lider inte riktigt av muskelsvaghet.

Orsaker

Wagners sjukdom hänvisar till en grupp muskelsjukdomar eller störningar som kallas inflammatoriska myopatier.

Orsaken till de flesta inflammatoriska myopatier är okänd; Den ledande teorin är dock att kroppens immunsystem av misstag börjar attackera muskelceller, blodkärl i huden och musklerna, vilket orsakar skador, utslag och svaghet.

Ibland är dermatomyosit förknippat med cancer och kan vara ett tecken på utveckling av vissa cancerformer, som t.ex. lungcancer, bröst, äggstockar, prostata och kolon. Det kan också associeras med andra sjukdomar i immunsystemet, som t.ex. sklerodermi och blandad bindvävssjukdom.

Huvudsakliga symtom och komplikationer

Patienter med dermatomyosit har olika symtom. De sträcker sig från mild muskelsvaghet, såsom svårigheter att resa sig från en stol eller rulla över i sängen, till allvarliga symtom inklusive djup svaghet eller svårigheter att svälja. Patienter kan också utveckla utslag eller hudförändringar som sträcker sig från mild rodnad till svårare sårbildning (se avsnitt 4.4). Foto).

Symtom på dermatomyosit kan inkludera:

• muskelsvaghet, särskilt i skulderblads-, bäcken- och livmoderhalsregionerna, symmetriskt och med gradvis försämring;
• uppkomsten av röda fläckar eller små klumpar på huden, särskilt i lederna i fingrar, armbågar och knän, kallas ett symptom eller Gottrons papel;
• lila fläckar på de övre ögonlocken som kallas heliotrop (se. foto ovan);
• ledvärk och svullnad;
• feber;
• Trötthet;
• svårt att svälja;
• buksmärtor;
• kräkningar;
• viktminskning.

Vanligtvis kan personer med detta tillstånd ha svårt att utföra dagliga aktiviteter som att borsta håret, gå, gå i trappor eller ta sig upp ur en stol. Dessutom kan hudsymtom förvärras vid solexponering.

I svårare fall, eller när dermatomyosit uppstår i kombination med andra autoimmuna sjukdomar, kan andra organ som hjärta, lungor eller njurar påverkas, vilket påverkar dess funktion och orsakar allvarliga komplikationer.

När ska man träffa en läkare?

Debut utan orsakande muskelsmärta med åtföljande rödlila fläckar på huden bör förmå den berörda personen att omedelbart söka läkarvård för att klargöra situationen.

Komplikationer

När muskelnedbrytning och sklerodermi påverkar de inre organen (matstrupe, lungor, hjärta, etc.), utsätts patienten som lider av dermatomyosit för sedimentering när han genomgår:

• Svårt att svälja (dysfagi)följt av näringsproblem och s.k aspirationspneumoni. Alla dessa svårigheter uppstår som ett resultat av förändringar i matsmältningssystemets glatta muskler (särskilt de första kanalerna). De resulterande näringsproblemen leder till plötslig viktminskning och allvarlig undernäring.

Notera:lunginflammation Är en inflammation i lungorna orsakad av mat, saliv eller nässekret som kommer in i bronkialträdet. Typiska symtom är hosta, feber, huvudvärk, andnöd, andfåddhet och allmän sjukdomskänsla.

• Andningsproblem. När de interkostala musklerna är inblandade, som tillåter andning, och när sklerodermi påverkar luftvägarna, har personer med dermatomyosit stora svårigheter att andas.
• Hjärtproblem. Därför att inflammation i hjärtmuskeln (dvs myokardium) kan förekomma arytmier olika typer och hjärtsvikt.

Dessutom kan ovanliga kalciumuppbyggnader i hud och muskler (förkalkning) förekomma, särskilt bland yngre patienter.

Diagnostik

Vissa aspekter av anamnesen och den kliniska undersökningen förtjänar särskild uppmärksamhet eftersom de tillåter utföra differentialdiagnostik med andra sjukdomar, såväl som med närvaron av samtidiga sjukdomar. Dessutom har de prognostiskt och terapeutiskt värde.

Diagnosen dermatomyosit ställs genom att utvärdera symtomen på sjukdomen, en fysisk bedömning och undersökningar som en muskelbiopsi, elektromyografi eller blodprov för att upptäcka förekomst av ämnen som indikerar muskelnedbrytning, såsom CPK, DHL eller AST, till exempel.

Det kan förekomma produktion av autoantikroppar såsom myositspecifika antikroppar (MSA), till exempel anti-RNP eller anti-MJ. som kan hittas i stora mängder i blodprov.

För att bekräfta diagnosen behöver läkaren också skilja symptomen på dermatomyosit från andra tillstånd som orsakar liknande symtom, som t.ex. polymyosit eller myosit med inkorporerade kroppar, som också är inflammatoriska muskelsjukdomar.

Andra sjukdomar att överväga är myofascit, nekrotiserande myosit, reumatisk polymyalgi eller inflammation orsakad av mediciner som till exempel klofibrat, simvastatin eller amfotericin.

Behandling

Dermatomyosit behandlas enligt de symtom som patienterna presenterar, men involverar i de flesta fall användning av:

• Kortikosteroider, såsom prednison, eftersom de minskar inflammation i kroppen;
• Immunsuppressiva medelsåsom metotrexat, azatioprin, mykofenolat eller cyklofosfamid, för att minska immunsystemets respons;
• Andra medelsåsom hydroxiklorokin är användbart för att lindra dermatologiska symtom som känslighet för ljus.

Dessa läkemedel tas vanligtvis i höga doser under längre perioder och har effekten att minska inflammation och minska symtomen på sjukdomen. När dessa läkemedel inte fungerar är ett annat behandlingsalternativ att administrera humant immunglobulin.

Det är också möjligt att genomföra sjukgymnastiksessioner med rehabiliteringsövningar som hjälper till att lindra symtom och förhindra kontrakturer och retraktioner. Fotoskydd med solskyddsmedel är också indicerat för att förhindra hudförsämring.

När dermatomyosit är förknippat med cancer är den mest lämpliga behandlingen cancerbehandling, vilket ofta resulterar i lindring av tecken och symtom på sjukdomen.

Rekommendationer

Dermatomyosit försvagar huden, särskilt de områden som påverkas av utslagen. Därför rekommenderar läkare att du inte utsätter dig för mycket solexponering eller gör det först efter att ha vidtagit nödvändiga åtgärder. försiktighetsåtgärder (skyddande solskyddsmedel, lämpliga kläder etc.) eftersom UV-strålar kan förvärras ytterligare situation.

Dessutom rekommenderas:

• Rådgör med din läkare för all information om dermatomyosit och möjliga samtidiga sjukdomar.
• Håll dig aktiv för att tona kroppens muskler.
• Vid extrem trötthet, vila och låt kroppen återhämta sig.
• Om tecken eller symtom någonsin har förekommit tidigare, kontakta din läkare omedelbart.
• Om du är deprimerad på grund av sjukdom, lita på dina vänner och familj. Faktum är att närhet och tillbakadragande bara skadar terapin.

Prognos

En gång i tiden, när de nuvarande metoderna för terapi för polymyosit ännu inte existerade, var prognosen negativ och 5-årsöverlevnaden från symtomdebut var mycket låg.

Men idag, tack vare framsteg inom medicin, har prognosen förbättrats avsevärt, och indikatorerna överlevnadsfrekvensen 5 och 10 år efter uppkomsten av dermatomyosit är 70 % respektive 57 % (enligt uppskattningar 2012).