kretinism

Kretinism - en vy av en av de patologier i det endokrina systemet, som är associerad med försämrad sköldkörtel fungera, är det oftast en medfödd anomali. Kretinism kännetecknas av demens, såväl som abnormiteter och släpar efter fysisk och / eller mental utveckling. Sjukdomen observeras av typen av endemi och vissa utbrott.

Kretinism är endemisk i olika delar av världen, men vanligtvis i bergiga områden. Till exempel: a. Pyrenéerna, Kaukasus, Alps, Altai etc. Sjukdomen manifesteras genom en kombination av demens med struma och vissa fysiska anomalier av olika natur. I dalarna Savoy, Schweiz, Kärnten och på flera andra områden, ibland även bergigt naturen finns bosättningar där majoriteten av invånarna lider av jodbrist. Av dessa utgör inte en del mental underutveckling, och tvärtom representerar signifikanta tecken på kretinism.

Kretinism skäl

Kretinism avser sjukdomar i sköldkörteln och den främsta orsaken till dess förekomst anses vara ett underskott på tyroidhormoner och minska dess funktioner. Detta medför en försening i en persons mentala och fysiska utveckling.

främsta orsaken till medfödd kretinism är naturligtvis en brist på jod i kroppen av en gravid kvinna. Under graviditeten bör kvinnan få en dubbel dos jod, vilket är nödvändigt för att sköldkörteln fungerar normalt. Om hon bor på en viss plats, där det finns en brist på jod och det är omöjligt att fylla den med mat( vitaminbrist, otillräcklig eller obalanserad kost), kan frukten också lider av jodbrist. Därför följs också kretinism hos barn ofta av brist på jod och stört arbete i det endokrina systemet.

också autoimmun sjukdom hos gravida kvinnor och fostret, förutom utvecklingsstörning i sköldkörteln i den embryonala perioden anses vara orsaken till kretinism hos barn. Fostret kan ha en sådan patologi som frånvaron av sköldkörteln. Sådana barn föds som regel kritiskt av liten vikt och höjd med uppenbara tecken och utvecklingsstörningar. Deras liv är i regel kortlivat. Men sådana fall är sällsynta, för även i livmodern med hjälp av ultraljudsbehandling kan man misstänka brott mot fostrets utveckling. Dessutom kommer leverans av blod till fostret av en gravid patologi luktar en råtta i sin utveckling med sådana avvikelser som frånvaron av sköldkörteln eftersom alla hormoner fostret beror på arbetet i det endokrina systemet.

Hypoplasi och ektopi av sköldkörteln kan också vara en orsak till kretinism. Om den gravida kvinnan under barnets bär får behandling med thyreostatiska läkemedel, kan detta inte bara påverka fostrets utveckling. Endemisk goiter manifesteras med den långsamma utvecklingen av kretinism, särskilt kretinism hos barn. Under alla omständigheter bör man inte ignorera fördröjningen i barnets utveckling, särskilt när man besöker dagis och grundskola.

Det tros också att äktenskap mellan nära släktingar provocerar en patologi i fostrets utveckling som kretinism.

Det har fastställts att allvarligheten av kretinism beror på mängden jod som förbrukas med mat. Det finns data om vissa populationer som har en ihållande tendens att födas med medfödd hypotyreoidism. Eftersom det är officiellt etablerat att förekomsten av kretinism i de flesta fall finns i de områden där det finns brist på jod i mat.

Kretinism

symtom när makroskopisk bild upptäcks asymmetri och hjärna mikrocefali, en liten mängd wobble förtjockning mjuka och hårda hjärnhinnorna. Hålrummen i hjärnventriklarna är något förstorade och fyllda med vätska, ependyma är förtjockad. Hjärnans vikt förändras.

Den mikroskopiska bilden av hjärnan med kretinism är mestadels okänd. Ofta finns det kroniska förändringar i den degenerativa typen av celler i ganglierna. Det finns inga bestämda histologiska förändringar i sköldkörteln. Ofta avslöjas degenerativa och atrofiska processer i kärlens parenchyma och tillväxten av bindväv.

Tecken på kretinism förekommer i form av ansiktsavvikelser och tillväxtstörningar som påverkar både benens skelett och mjukvävnad. Tillväxtsjukdomar är särskilt uttalade i kretiner utan manifestationer av goiter - de har dvärgtillväxt;Men i goiter i kretiner, i de flesta fall observeras en ganska skarp nedgång i tillväxt. Kramper förekommer normal tillväxt, men på grund av försenad stängning av sömmar( epifys) fortsätter deras tillväxt upp till 25-30 år.

Röntgen avslöjar en fördröjning i förbening: det senare utseendet på åsarna på överkroppen och den försenade stängningen av kraniala och epifysiska suturer. Om vi ​​pratar om kroppens proportioner, sker endast i en fjärdedel av fallen de korrekta proportionerna och bottenens struktur. Men vid andra tillfällen har kroppen ett obekvämt utseende och felaktiga proportioner, eftersom inte alla drabbade ben har samma grad av tillväxt, de är felaktiga. Extremiteter i förhållande till kroppen ligger mest bakom i utvecklingen: de är massiva, korta, lederna förtjockade, vridna, vapenbenen breda och fötterna inåtvända.

Kretinsbenen skiljer sig i alltför hög hårdhet;Av andra skelettfel kan ankylos, bäckensnedsättning, skolios, flatbildning och förkortning av lårbenet noteras.

Patologier i ansiktets struktur till proportionerna av skelettet har en karakteristisk reflektion i näsens anatomi. På grund av den generella fördröjningen i benens tillväxt blir skallen baser kortare, vilket gör att näsrotet inte skjuter ut, men förblir plattat och nedsänkt och kallas också sadeltnosen.

Avståndet mellan hörnen på( inre) slitsarna i ögat är större än avståndet i normen. Näsa bred, kort, med breda näsborrar, platta. Den främre delen har en bredd som är mycket högre än höjden, och det finns också en asymmetri.

Hålens hjärnhalvdel skiljer sig också med en liten eller större storlek. Hjärnans vikt i förhållande till tillväxtnedgången är stor.Ögonlock, läppar, kinder och panna är edematösa och puffiga. Ansiktet har avrundade former.

Huden är blek, tjock, torr och liknar effekterna av myxedem. Samma hud observeras ofta på ansikte, händer och höfter. Fötterna och penslarna är tjockare i form av dynor. På pannan finns tvärgående veck som ger ansiktet ett senilt utseende.

Håret på kroppen är skonsamt. Håret är bristigt, grovt, mörkt i färg, naglarna är sköra och spröda. Om vi ​​till detta lägger den låga positionen av pannan, stora läppar och mun, utskjutande tunga, slokande öron, kraftigt utskjutande kinder, dreglar, kan du få en klar prototyp nörd.

också tecken på kretinism är: kronisk konjunktivit som utvecklas som ett resultat av kränkning av utflödet av tårvätska på grund av onormal nasal konfiguration, en kort hals, rund mage, navelbråck, böjd framåt hållning. Goiter händer inte för alla människor med kretinism, men fortfarande är andelen av tillgängligheten större än frånvaron.

Goiter med kretinism kan nå en gigantisk storlek. Det kan vara svårt eller mjukt i konsistens. Atrofiska och skleroseprocesser detekteras i sköldkörteln. Sexkörtlar med kretinism har också oegentligheter i sitt arbete. De avslöjar tecken på atrofi. Interna och externa genitalier med kretinism ganska dåligt utvecklade: penis av liten storlek, små testiklar, kryptorkism ses ofta( hos män);infantil uterus storlek, cystiska äggstockar degenererade, sent menstruationens början knapphändiga natur, slappa bröst( hos kvinnor).Kvinnor med kretinism är infertila, eller har en stor andel av för tidiga födda och dödsfall. Sällan har ett barn en sådan fullvärdig mamma.

Tecken på kretinism betraktas också som brott mot hjärtats arbete. Den stora storleken på goiter kan leda till stagnation av blodcirkulationen i en liten cirkel, vilket leder till insufficiens och expansion av hjärtat. Den kliniska bilden av blod är inte stabil. Ofta upptäcks anemi: antalet blodkroppar och hemoglobin sänks. Blodplättar ökar. Jodhalten i blodet är i genomsnitt 0,003 mg per 100 ml blod istället för 13 mg, vilket är lågt. Metabolismen är reducerad. Urinering minskar, ofta en försening i salt och proteinmetabolism observeras. Ett karakteristiskt fenomen är ett lågt innehåll av jod i sköldkörteln, men med en optimal mängd urin.

Patienter har också kronisk förstoppning. Kretaner lider av hörselnedsättning i nästan hälften av fallen, mindre vanligt är döva dämpa. Minskningen i auditiv ledningsförmåga är förknippad med en störning i labyrintens struktur i mellanöret, och detta kan också bero på degenerationsprocessen och fördröjningen i utvecklingen av akustiska kortikala centra.

När det gäller syn, med kretinism är strabismus ett vanligt fenomen, och en visuell falsning är något mindre vanligt. Sans för beröring och lukt reduceras.

Kretinerna har en lös och klumpig gång. Barn börjar bara göra säkra steg till fem år. I allvarliga fall kan de i allmänhet knappast röra sig och krypa. Det är också associerat med benpatologi och muskelsvaghet, men den roll som neuralkoordinering spelar en viktig roll här.

Tydliga tecken på kretinism är psykiska störningar, som sträcker sig från olika former av demens, till exempel idiocy, som slutar med lindrig avmattning.

Ibland finns det inga patologier i mental utveckling alls, men på grund av dåligt utvecklad hörsel och tal kan en illusion av demens skapas.

Oavsett dementens stadium i nördar är kursen alltid torpid;Sällan kan det finnas ångest och erektion. Därför, med kretinism, lär barn inte bra, ofta utan att behärska det material de har täckt. I kretiner är minnet mestadels av mekanisk natur. Det är bevarat, men ibland finns det hypermemi. I allvarliga fall av kretinism är talet kraftigt nedsatt: patienter producerar inartikulära ljud där deras känslor uttrycks. Många patienter stotter och lisped.

Generellt är känslomässig upphetsning i kretiner försumbar. Stämningen är vanligtvis apatisk eller flegmatisk. För det mesta är patienterna godmodiga, tillgivna och starka anknytning till familjen. Samtidigt är de ganska blygiga och noga. Anfall av ilska på dem går tillräckligt snabbt eller sker. Sexuell lust eller libido i dem är nedsatt eller frånvarande helt och hållet. Men det är värt att komma ihåg att det bara av en enda anledning är mycket svårt att diagnostisera kretinism.

Cretinism behandling

Kretinismens gång har en kronisk karaktär. I vissa fall kan det finnas en förbättring eller försämring( på grund av överförda bakterieinfektioner).Kreti lever sällan mer än 30-40 år, men i åldern 30 år, hos de flesta patienter, blir goiter mindre i storlek, formen av puffiness minskar. Deras beteende blir något mer livligt.

Behandling av kretinism med läkemedel för sköldkörteln sker vid tidig diagnos av sjukdomen, i andra fall är sådan behandling praktiskt taget ineffektiv. En mycket större effekt kan uppnås när tecken på kretinism visar sig senare. Utnämningen av läkemedel med kretinism har länge etablerats i form av levotyroxin och triiodothyronin. Dessa läkemedel kallas sköldkörtelhormoner. De kompenserar för bristen på sköldkörtelhormoner. Thyreoidin ordineras vid initialdosen, beroende på ålder, för vuxna med 0,1 g i 3 r. Per dag;Barn från 1 år till 2 mg 3 r. Per dag;Barn från 2 år till 5 mg tre gånger om dagen med en gradvis ökning av dosen 1 mg. Efter en veckas behandling ökas dosen med 10-20 mg per dag. Efter 2 månader från behandlingens början ordineras behandling med införandet av den optimala dosen från 0,1 g per dag. Det är viktigt att övervaka patientens tillstånd. Kretinism hos barn åtföljs av utnämning av jodberedningar. Alla patienter ska få en balanserad kost.

Den främsta förebyggandet av denna sjukdom är ett tillräckligt intag av jod under graviditeten. Syftet med förebyggande doser av jod- och vitamin D-preparat hos barn. Vitamin D väl förhindrar rickets tillstånd och stärker skelettets muskuloskeletala korsett. Dessutom är det viktigt att barn ammar barn, vilket inte bara anses vara förebyggande av endemisk goiter och därmed kretinism, men också förebyggande av de flesta sjukdomar.