dvärgväxt

dvärgväxt( dvärgväxt, nanosomer, microsomia) - ett kliniskt syndrom, som kännetecknas av försenad fysisk utveckling av människan( därav namnet på sjukdomen: dvärgväxt från grekisk - "dvärg").Fördela i proportion dvärgväxt och oproportionerliga dvärgväxt.

främsta orsaken är att detektera kränkningar av dvärgväxt utsöndring av hypofysärt tillväxthormon( somatotropin, tillväxthormon, tillväxthormon).Personer med detta syndrom är markerad kortväxthet, män mer än 130 cm, når kvinnliga höjd högst 120 cm Detta avslöjar dvärgväxt ca 2 gånger vanligare hos män än hos kvinnor. .Sjukdomen förekommer sällan: i genomsnitt 10 000 fall av dvärgväxt 1-4.

orsakar Dvärgväxt Dvärgväxt

kan utvecklas av flera skäl:

- genetiska faktorer. Om det finns en familjehistoria av dvärgväxt dvärgväxt genöverföring sannolikhet nästa generation är ca 50%;

- störningar i embryonal utveckling( fosterskador i hypofysen, vilket leder till dess underutveckling och onormal funktion), utvecklar primordial dvärgväxt ;

- olika tumörer, som är belägna i CNS( hypofysen kromofobt adenom, kraniofaryngiom, gliom);

- skallskada under förlossningen och den postnatala perioden, vilket bryter mot blodcirkulationen och hypotalamus och / eller hypofysen;

- komplikationer under loppet av infektionssjukdomar( syfilis, sarkoidos, tuberkulos), såväl som patogena bakterier eller virus kan tränga CNS;

- autoimmuna sjukdomar som leder till inflammation i hypofysen och försämringen av syntes somatotropin;

- strålbehandling, kemoterapi;

- operative ingripande i området för hypotalamus, hypofysen;

- minskning av känsligheten hos olika vävnader för verkan av tillväxthormon, men tillväxthormon i blodet i vissa fall är normal;

- brist på somatomediner, syntetiseras i levern. Mellan somatomediner och tillväxthormoner har korrellyatsionnaya anslutning. Sålunda, för syntes av reducerad tillväxthormon somatomedin aktivitet minskar, även om inte störd funktion hypofysen;

- flerbörd;

När det gäller de faktorer som bidrar till en ännu större försämring av fysisk utveckling med dvärgväxt är: dålig vård, en mängd olika miljöfaktorer, obalanserad kost, samtidig förekomst av andra somatiska sjukdomar.

Trots hygglig etiologi dvärgväxt, fortfarande mer än 60% av fallen av denna sjukdom oförklarlig.

Dvärgväxt

symptom endokrina systemet representerade organ syntetisera och utsöndra en biologiskt aktiv substans i blodet. Detta system omfattar centrala och perifera del. Centrala myndigheterna fram hypotalamus och hypofysen innefattar kompositionen perifera organ sköldkörtel, testiklar, äggstockar, binjurar, etc.

ansvarig för syntesen hypotalamus frisättande faktorer som påverkar produktionen av hypofyshormon ansvarig för att reglera verksamheten för de inre organen. Antalet sådana hormoner inkluderar tillväxthormon, i strid med sekretion är associerad med uppträdandet av dvärgväxt hos människa.

Jämfört med andra hormoner som påverkar först på perifera endokrina körtlar( eftersom de redan av sina hormoner säkerställa normal funktion organism), tillväxthormon direkt påverkar utvecklingen av de inre organen, organsystem:

- har en stimulerande effekt på proteinsyntesi celler fördröjer sönderdelning av proteinmolekyler;

- påverkar utveckling, tillväxt av benvävnad ökar benmineralisering;

- stimulerar syntesen av levern och njurarna somatodeninov;

- när du bränner fetthalt ökar i blodet av fettsyror;

- effekt på kolhydratmetabolism i kroppen.

vikt och längd av nyfödda med dvärgväxt inte skiljer sig från dem hos friska barn. De första tecknen tyder förekomsten av dvärgväxt hos barn, börjar visa sig i 2-3 år. I den här åldern börjar hämma ett barn med dvärgväxt( tillägg av 3-4 cm per år i tillväxt i stället för den normala 7-8 cm per år).Men barn med dvärgväxt upprätthålla normala kroppsproportioner.

Dvärgväxt kombineras med uppkomsten av ett barn med dvärgväxt:

- inför en liten, avrundad, utskjutande pannan, något tillplattad näsryggen( like a baby doll);

- säger torr, blek hud. Huden tunn;

- ojämn fördelning av underhudsfett: en hög grad av kroppsfett i bröstet, buken, höfter, blygdområdet;

- svag utveckling av muskler;

- underutveckling av könsorganen. Hos män med dvärgväxt gonader reduceras, liksom penis, inte pungen slutfört utvecklingen av sekundära sexuella egenskaper är dåligt utvecklade eller obefintlig. Vi är inte märkta kvinnliga menstruation, bröst är underutvecklade, är nästan inte uttrycks sekundära sexuella egenskaper( eller saknas).Men i fallet med primordial dvärgväxt( primordial - "primära", "original", som bildades i livmodern) sekundära sexuella egenskaper produceras i tid, hos flickor menstruation inträffar( ibland fördröjda), personer med denna typ av dvärgväxt kan vara sexuellt aktiva kan föreställa sig ett barn.

- ett bra minne.

Förutom symptom dvärgväxt inkluderar: retardation ossifikation processen, försämrad tandutveckling, hypoplasi könsorganen, nedsatt syn i fallet med som har en tumör i hypofysen och hjärn omgivande områden predisponerade för arteriell hypotension, tidigt utseende rynkor och dess åldrande( i frånvaro avbehandling), ingen sekundär kroppsbehåring, sent skifta tänder splanhnomikriyu( liten storlek av de inre organen), bradykardi, hypotoni, låter dova hjärta. Möjlig sekundär gipokortitsizm.

Eftersom under inflytande av hypofysen är perifera organ i det endokrina systemet, kan utvecklingen av hypofysär dvärgväxt försämrar inte bara syntesen av tillväxthormon. Sedan skiftande kliniska bilden av sjukdomen. Tilldelade flera olika typer av hypofysär dvärgväxt:

- ren form. Den kännetecknas endast sänkning av den kvantitativa innehållet av tillväxthormon i blodet, liksom avsaknad av effekt av somatotropin på tillväxt av vävnader och organ;

- blandformer. Dessutom saknar somatotropin noterade otillräcklig halt av sköldkörtelhormon, en liten mängd av könshormoner, vilket gör den normala utvecklingen av det reproduktiva systemet.

kombination hypofysär dvärgväxt och hypotyreos( hypotyreos) patienter noteras:

- förtjockning av huden, sval. På grund av torrhet i huden markerar dem peeling på handflatorna,

- impregnering av den subkutana fettskiktet ödematös vätska, därav den cirkulära formen av ansiktet och ögon avsmalnande luckor;

- subtilitet, sprött hår;

- störningar i det kardiovaskulära systemet: bradykardi, långsam hjärtfrekvens,

- mental utveckling eftersläpning( dock observeras i fallet med allvarliga sköldkörtel brist).

Genital hypoplasi( infantilism) mot dvärgväxt manifest:

- Boys tonåren - infaltivnye könsorgan liten penis storlek, hypoplasi av pungen med en möjlig icke nedstigen testikel i den,( unilateral eller bilateral icke nedstigen), frånvaron av hår i armhålandepressioner, ansiktsbehandling, skrevet. Sparas ett barns röst.

- I unga flickor - den lilla storleken på blygdläpparna, i framtiden, att de inte ökar, brist på hår i skrevet, små bröst, avsaknad av menstruation.

Dvärgväxt behandling

Diagnosen av dvärgväxt uppmärksammar närvaron av de motsvarande symptom: närvaro av dvärgväxt, som sträcker sig från 2-3 år, under bibehållande av kroppens balans och mentala förmågor( proportionerlig dvärgväxt).För produktion av "dvärgväxt" för diagnos, olika laboratorietester och instrumentella metoder.

Bland de laboratorieanalyser en av de ledande position som upptas av diagnostiska tester, som genomförs för att bestämma innehållet i blodet av tillväxthormon. Kärnan i proverna är bestämningen av blod hormonnivåerna efter att ha tagit en viss typ av medicinering. Fördelade följande prover: prov insulin, provet med klonidin test med glycin / insulin.

viktig plats upptas av röntgenteknik för att studera patientens skalle rutan tillståndet i turkiska sadeln( sittplats i hypofysen).Om det finns några brott Sella( storlek inte motsvarande norm, skada, deformation), kommer de att exakt spåras på röntgenbild. En mer fullständig bild kommer att ge en datortomografi( CT) och magnetisk resonanstomografi( MRI), genom vilken läkaren kan detektera omogna ossifikation av den zon i vilken den så kallade punkt ossifikation kvarstår under hela livet i fall av kongenitala störningar av tillväxthormon-syntes. Framgångsrik behandling av dvärgväxt

helt beror på orsaken till sjukdomen. I fallet med dvärgväxt genöverföring av ett barn från föräldrarna tidig upptäckt av sjukdomen kommer att tillämpa substitutionsbehandling som kommer att bromsa utvecklingen av dvärgväxt.

hypofysär dvärgväxt, vilket var orsaken till hjärntumörer( lesioner av hypotalamus, hypofys), på grund av otillgänglighet av de drabbade områdena hårdare i termer av behandling. Vanligtvis människor med denna form av dvärgväxt få en viss grad av funktionshinder, som låg tillväxt och begränsningar i fysiska förmågor betydligt smalt områden anställningsvillkor för sådana människor.

I allmänhet behandling av dvärgväxt utifrån:

- hormonbehandling använda tillväxthormon. Han utsågs till en ålder av 13-14 år stod för effekten av tillväxthormon på ökningen av innehållet somatodeninov i blodet. Om en viss tidsperiod somatodeninov koncentration ökade efter är behandlingen betraktas som en framgång. För att förenkla bestämningen av dosering och administrering av hormonet till patienten speciell penna sprutor utvecklades för att administrera injektioner av tillväxthormon;

- användning av steroidhormoner. Dessa hormoner, men inte kompletta analoger av tillväxthormon, men väsentligt öka tillväxten och utvecklingen av benvävnad, som bidrar till utvecklingen av den interna tillväxthormon. Börja sådan behandling från 5-7 år, senast 18 år;

- korrigera felaktig funktion av hormoner. Sådan behandling av dvärg är föreskriven under ungdomstiden. Boys rekommenderas att ta koriongonadotropin i 3 månader och metyltestosteron tillsammans med det första läkemedlet i sin lilla effektivitet. Flickor föreskrivna östrogener( könshormoner, kvinnliga), i enlighet med normal sexuell cykel. Den sista faktorn som skall beaktas för att förebygga komplikationer: försenad menstruation eller överdriven menstruation funktion. Sinestrol används också( i den första halv av menstruationscykeln) och koriongonadotropin( med 2:e halv av menstruationscykeln);

- diagnos och lämplig behandling av den underliggande sjukdomen

- användning av läkemedel sköldkörtelhormoner( i närvaro av hypotyreos);

- vaskulära preparat( i fallet av CNS-störningar);

- tilldelning stärka terapi, vitamin A och vitamin D, olika preparat( som innehåller kalcium, zink och fosfor), en kost rik på protein, vitaminer.

I de flesta fall människor med dvärgväxt syndrom med snabb behandling uppnå normal tillväxt. Patienterna anpassar sig ganska framgångsrikt till förhållandena och kan leda ett helt liv.