Von Willebrand sjukdom

Willebrands sjukdom - en genetisk blodsjukdom som kännetecknas av enstaka spontana blödningar, liknande den blödning hos hemofili. Typ av arv är autosomalt dominant. Förvärvad form av denna sjukdom är extremt sällsynt.

Hos friska personer, i händelse av blödning, blodplättar( små blodplättar) omgående skickas till den öppna spisen och blödningen att sluta det hålla ihop. I närvaro av human von Willebrands sjukdom, blod på grund av frånvaron eller avsaknaden av den av ett speciellt protein, förlorar det den normala koagulering funktion. Det protein som kallas von Willebrand-faktor, på grund av vilka blod kan koagulera

Orsaker vWD

Willebrands sjukdom är vanligast överförs på ett autosomalt dominant sätt, med andra ord, är en ärftlig sjukdom och är den vanligaste formen av medfödda blödningsrubbningar. Oftast är sjukdomen mild och påverkar lika mycket kvinnor och män. Förekomsten av sjukdomen är ett fall per tusen

typer av von Willebrands sjukdom

Det finns tre typer av sjukdomen:

en typ. I detta fall är den sjukdom som är associerad med förlust av von Willebrand-faktor som är orsaken till medium och svag blödning i svårighetsgrad. Blödningsgraden beror direkt på exakt vilken mängd protein som förlorades. I omkring 75% av patienterna har typ 1 är en sjukdom i vilken behandling är vanligtvis inte nödvändig.

2 Typ. Denna typ inträffar i fallet med inaktivitet eller avsaknad av aktivitet av von Willebrand-faktor genom sin närvaro i blodet som är orsaken till mitten eller svag i svårighetsgrad för blödning.

3 Typ. Detta är den vanligaste typen av denna sällsynta sjukdom som kännetecknas av fullständig frånvaro eller mycket liten mängd von Willebrand faktor som är orsaken till mycket allvarlig blödning. I denna typ av sjukdom hos människor efter operation eller trauma kan utveckla en mycket farlig blödning och anemi.

Willebrands sjukdom kan försämras som med tiden, och ligger kvar på samma nivå

Symtom Willebrand

viktigaste symptomen på denna sjukdom är omfattande blödning, allvaret i vilka olika människor kan variera. Svårighetsgrad av hemorragisk syndrom varierar från mycket mild, med emellanåt observerade lätta stötskador och näsblod, tung att mycket mycket farligt med långa flaggor är mycket ofta kraftiga blödningar av olika lokaliseringar, bildandet av stora blödningar och hematom i de inre organen och mjuka vävnader. Ibland kan det finnas blödningar i lederna.

Symtom på milda former av sjukdomen: blödande tandkött, frekventa nasala blödningar, svår blodförlust under menstruation, kraftig blödning efter kirurgi eller trauma, utseende utan uppenbar orsak blåmärken. Symtom

mer allvarliga former inkluderar, men framför allt följande: blod i urinen förorening( hematuri) även efter mindre skador blåmärken, blodig avföring eller mörk gummy;intraartikulär blödning observer( sällsynt symptom), orsakar svullnad, svårighet rörlighet och smärta. Anses vara den mest allvarliga livmoder och gastrointestinal blödning

diagnos av von Willebrands sjukdom

vissa svårigheter kan uppstå vid diagnos av denna sjukdom, eftersommed inte kan öppnas mildare former av sjukdomen blödningar oftare än i övrigt friska personer. Vanligtvis i sådana fall inte personen inte märker något förrän utvecklingen av plötsliga kraftiga blödningar efter operation, skada eller under ett besök till tandläkaren.

Vid en person som misstänks dålig blodpropp, måste läkaren ta reda på hur ofta observeras blödning och hur starka de är. Om man misstänker von Willebrands sjukdom, är följande studier tilldelade: genetisk testning( hjälper till att fastställa förekomsten av oregelbundenheter i strukturen av von Willebrand-faktor), mätt under blodkoagulation analyser för att identifiera aktiviteten av von Willebrand-faktor eller analys av nivån på dess aktivitet. Den mest informativa är den kvantitativa bestämningen i patientens plasma av f.

Behandling av von Willebrands sjukdom

Behandling av sjukdomen beror på dess typ, blödning frekvens och sannolikheten för förekomst av allvarlig blödning.

När diagnosen mild form av von Willebrands sjukdom måste följa dessa tips:

- under förlossningen, kirurgi och trauma, för att förhindra blödning är nödvändigt att ta de rekommenderade mediciner

- undvika användningen av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel som ibuprofen och aspirin

- Om det är möjligt, undvikatrombocytaggregationshämmande terapi( Klopidorel etc.) och antikoagulerande läkemedel( heparin, warfarin, etc)

När diagnosenovannoy svår von Willebrands sjukdom är strängt förbjudet att ta emot antikoagulantia. I denna form av följande behandling metoder används:

- Held ersättnings medikamentbehandling innehållande von Willebrand-faktor

- För att underlätta upphörandet av blödning visas intaget av detta läkemedel som en Desmopressin

- att stoppa blödning vid de lindade appliceras läkemedel såsom trombin pulver eller fibrin

lim i falletsvår von Willebrands sjukdom i syfte att förebygga och eliminera behovet av att följa ökad blödnings försiktighetsåtgärder. För att förhindra blödningar i leder och muskler bör upprätthålla en aktiv livsstil + upprätthålla normal kroppsvikt. Det bör dock undvika kontaktsporter( fotboll, hockey, kampsport och så vidare.) Under ockupationen av vilken det finns en hög risk för skador.

förebyggande och behandling av von Willebrands sjukdom hemma

Först bör vi undvika ta stör den normala processen för blodproppar och ökar risken för intestinala och magblödning läkemedel, som inkluderar:

- Preparat som innehåller i sin sammansättning salicylater( acetylsalicylsyra analoger), somär en del av de flesta läkemedel för hosta och sådana läkemedel som Samarin och Alka-Seltzer

- sådan gemensam icke-steroida antiinflammatoriska sredstva som naproxen, ibuprofen och aspirin

Vid dålig blodkoagulation som analgetikum ta säkrast acetaminophen( Tylenol, etc), under påverkan av vilka sannolikheten för förekomst av gastrointestinal blödning är kraftigt reducerad. Personer med von Willebrands sjukdom bör undvikas trombocythämmande( Clopidogrel och så vidare.) Och antikoagulantia( heparin, warfarin) preparat.

rekommendationer med svår von Willebrands sjukdom är följande:

- Det är obligatoriskt att upprätthålla tillräcklig egen kropp viktökning( fetma ökar med flera gånger belastningen på lederna och därigenom bidra till uppkomsten av blödningar)

- för viktkontroll, upprätthålla muskel flexibilitet, förebygga skador på ledernaoch muskler, måste du leva ett aktivt liv

- patienten måste lära sig att känna igen uppkomsten av blödning sekundära funktioner, så att med tiden kan en person bezoshibinternt detekterar blödning i leden eller muskel

- Det är nödvändigt att lära sig att göra dig själv och / eller ditt barn en injektion av von Willebrands faktor. Barn äldre än tio år, är det redan möjligt att börja lära sig att hjälpa sig själva på egen hand, eftersom förmågan på kortast möjliga tid med dig själv att göra dig själv en injektion bidrar till att undvika komplikationer och avsevärt snabbar upp behandlingen.